遗传性皮肤病之先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
发布时间：2015-06-30 来源：中华康网
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病（BCIE）福鼎市医院皮肤科张士德
1.这个病的别称有哪些？
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名又称表皮松解性角化过度型鱼鳞病。
2.它到底是个什么病？
是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，研究表明该病是由角蛋白1（K1）或角蛋白10（K10）基因突变所致；
3.临床上它有什么特点？
临床特征主要表现为出生时即有红斑、水疱及浅表溃疡形成，最开始以屈侧受累更为明显。随着年龄的增长，症状逐渐好转，代之四肢曲侧及皱褶部位增厚，呈灰褐色，上覆鳞屑。
4.病理学上有哪些特点？
组织病理：表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度，中度棘层肥厚，颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙，系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电
5.如何治疗？
目前主要是抗角化治疗和对症治疗。
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