WaldenstromⅠ综合征(转载)
发布时间：2015-10-12 来源：中华康网
译名：瓦耳登斯特姆综合征Ⅰ型
别名：①急性间歇性血卟啉综合征；②肝血卟啉症综合征Ⅰ型；③血卟啉过盛综合征；④血卟啉综合征瑞典型；⑤卟啉症(Porphyria)；⑥血紫质病。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海
概要：本征主要特征为腹痛，卟啉症及眼部改变，临床上分急性血卟啉症（血紫质病）和先天性血卟啉症，或分为骨髓性及肝性血卟啉症。先天性或骨髓性血卟啉症较少见。本多在成年人后发病，男女之比约为2：3，发病时多有诱发因素，如精神刺激、大量吸烟饮酒、创伤、镇静药物等，女性常和月经、怀孕有关。
病因病理：病因不明，常染色体隐性遗传伴不同程度的外显率，由于体内卟啉代谢紊乱，卟啉物质不正常地大量增加及排泄，并积聚于组织内，肝内浓度特别高。
眼部特征：
1．眼球运动障碍，眼球突出，球结膜及角膜有折光性小滴状物积聚，角膜混浊，白内障，玻璃体出血。
2．眼底视乳头边界不清，球后视神经炎，视网膜小动脉痉挛，可引起一过性黑或永久性视力损害。视网膜出血，周边部囊样变性。视网膜脉络膜病变及视神经萎缩。
全身特征：
1．皮肤可见有对光线敏感的荨麻疹、皮炎等。
2．周期性腹部剧烈绞痛，肝脾肿大，常伴有恶性、呕吐、便秘等。
3．精神失常，惊厥，四肢无力，多发性神经炎，植物神经功能紊乱，驰缓性瘫痪，肌肉疼痛或麻木感。
4．实验室检查：发作期尿呈红色，尿中有尿卟啉，粪有粪卟啉，尿PBC试验阳性，血红细胞增多，血钠低、骨髓中红细胞增生，常有肝功能异常，偶见蛋白尿和非蛋白氮增加。
治疗：
1．避免日晒，避免精神刺激，饮酒及服用巴比妥或磺胺类药物。
2．肝功能不良可给予维生素类及保肝药物。
3．可试用氯化四乙胺或依地酸钠。
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