干燥综合症

    发布时间:2016-01-31   来源:中华康网   

   干燥综合症(Sjogren Syndrome SS)是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占90%以上,该病的发生与遗传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,治疗多为对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病变常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎实验室血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关健。首都医科大学宣武医院风湿免疫科李雪梅

  干燥综合征主要症状

  1、 口腔

  许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。

  2、 眼

  眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。

  3、呼吸道

  鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。

  4、消化道

  吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。

  5、泌尿道

  可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。

  6、神经系统

  中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。

  7、肌肉关节

  可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可以出现周期性麻痹。

  8、皮肤黏膜及淋巴

  干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。

  9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤

  10、化验检查

  可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA及抗SSB阳性,类风湿因子(RF)阳性等。

  五、诊断标准

  1、干燥性角膜炎

  2、口干燥症

  3、血清中有下列一种抗体阳性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20,具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。

  六、预后  目前西医无特效药物,可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状,未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇(激素),也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。

  激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降;等等。)

  激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。

  七、调护

  1、注意口腔及眼睛的卫生,减少摩擦,避免感染

  2、预防感冒及其他病毒感染

  3、精神舒畅,树立较长时间治疗的信心

  4、不吃刺激性及"上火"的食物

  5、与医生交朋友,得到保健指导。

  干燥综合征的一般治疗

  1.干燥性角膜炎的治疗

  用0.5%羟甲基纤维素(人工泪液)滴眼,以减轻角膜的损伤。局部使用激素可缓解症状,但停药后又可迅速复发,长期应用可诱发青光眼和继发眼部感染。利尿剂、某些抗高血压药及抗抑郁药对泪腺及唾液腺有抑制作用,应慎用。

  2.口腔干燥的治疗

  减轻口干症状颇为困难,应经常用液体湿润口腔。必须注意口腔清洁,以预防龋齿及其他口腔感染。避免服用含胆碱能作用的药物。

  3.其他部位干燥症状的治疗

  皮肤干燥一般不需处理。鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,忌用油性润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎。阴道干燥妨碍性生活者可使用润滑剂。

  4.全身治疗

  对严重血管炎,肺、肾疾患,肝损害,血细胞降低及其他严重病变时可使用皮质激素。常用泼尼松,首剂每日30-40mg,症状缓解后递减剂量,适时地撤减激素。免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺虽副作用多,但对上述病情进展迅速者亦宜与糖皮质激素合并应用。环磷酰胺治疗量每日为2-4mg/kg。治疗期间应观察白细胞变化情况,白细胞<4X109/L应停药观察。有关节痛的患者可服用非甾体类抗炎药如布洛芬、消炎痛等。出现有恶性淋巴瘤者应积极及时地开展淋巴瘤的联合化学疗法。

  干燥综合征的饮食调理

  干燥综合征患者的特点是阴津亏虚为本,燥热火气为标,从而表现为两目、口腔、皮肤、阴道等的燥热津伤之象。

  因此,干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。

  应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。

  忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。

  但由于干燥综合征病人病程长,在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。

  总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。

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