遗传性视网膜劈裂症
发布时间：2015-07-27 来源：中华康网
遗传性视网膜劈裂症(X-linked retinoschisis)又名青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)，发生在男性，为性连锁隐性遗传。表现为玻璃体视网膜的变性，常为双眼发病，自然病程进展缓慢, 部分病例可自行消退。
1. 临床表现：上海长征医院眼科蔡季平
1）症状 病人可无症状或仅有视力减退。
2）眼底检查
（1）劈裂的视网膜内层隆起，通常在颞下象限，但劈裂的视网膜前界很少达锯齿缘，而后界则可蔓延到视乳头，常合并内层裂孔。如果视网膜内层和外层都出现裂孔，会发生视网膜脱离。
（2）黄斑部出现典型的“辐轮样结构”或称“射线样结构”。
（3）部分病例出现反复的玻璃体积血。
3）电生理检查视网膜电流图显示a波振幅正常，b 波振幅下降。
2. 治疗原则：
该病不合并视网膜脱离时，无手术指征。合并玻璃体出血时，最好采取保守治疗。当合并视网膜脱离时应及时进行手术治疗。温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请免费咨询在线专家 立即咨询
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