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原发性角膜内皮病变与青光眼

发布时间：2016-01-12 来源：中华康网

　　 1.虹膜角膜内皮综合征(ICE综合征)：

　　表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼的一组疾病。裂隙灯检查见中央区角膜后部有细小银屑样特征性改变，类似Fuchs角膜营养不良，但颗粒较细些；广泛的虹膜周边前粘连是ICE综合征的另一特征；进行性虹膜萎缩以显著的虹膜萎缩合并不同程度的瞳孔移位及色素膜外翻为特征。山东大学第二医院眼科陈国玲

　　多单眼发病，多见于20～50岁，女性多于男性，具有慢性、进行性的病程，由早期进入晚期需10多年。早期可出现视力模糊及间歇性虹视，在晨起时多见。开始多为角膜异常及虹膜萎缩，后因角膜水肿，虹膜周边前粘连加重而导致眼压升高。

　　 2.Fuchs角膜内皮营养不良：系角膜内皮原发性营养不良，与ICE综合征较为相似，但无虹膜角膜角及虹膜改变，此点可与ICE综合征鉴别，且其角膜基质水肿系继发性。裂隙灯下检查角膜病变始于中央部，渐向周边扩展。从角膜后方至前方可出现下列改变：角膜点状变性，后弹力层增厚并起皱，内皮色素沉着，基质水肿，出现上皮下结缔组织和周边部表层新生血管;上皮水肿及大泡。突出的改变为角膜后部中央呈银箔样外观变性，改变类似ICE综合征所见，但较粗糙。

　　为双眼发病，通常不对称。具有家族遗传性倾向，女性多见，年龄多在40岁以上。有10%～15%病例合并青光眼。

　　　　3.后部多形性j角膜营养不良(PPMD)：主要为角膜病变。裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡，较大地图状水泡样改变，后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性。这些改变位于深部角膜后弹力层水平。虹膜及虹膜角膜角受累，很像ICE综合征。少数有虹膜周边前粘连，引起瞳孔变形、瞳孔缘色素层外翻及继发性青光眼。

　　是一个家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者，一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧，有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡，发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力，因其极少产生基质混浊或上皮水肿。

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