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脊柱软骨肉瘤的最新理念

发布时间：2015-08-20 来源：中华康网

　　
软骨肉瘤是继骨肉瘤和尤文肉瘤后最常见的原发恶性骨肿瘤。国际卫生组织（WHO）将软骨肉瘤定义为一组产生软骨基质，具有不同形态特点和生物学行为特征的局部侵袭性或恶性的肿瘤。可以分为中央型（central）、边缘型（peripheral）、间充质型（mesenchymal）、透明细胞型（clear-cell）和去分化型（dedifferentiated）。北京大学第三医院骨科韦峰

　　软骨肉瘤多发于30~70岁，20岁以下发病者少见。有累及躯干骨的倾向，约占45%。髂骨是最好发的部位，约占所有病例的20%，其次是股骨（15%）和肱骨（10%）。脊柱的发生率约为10%。男性：女性约为2：1。脊柱多为中央型和边缘型，少数为继发于内生软骨瘤、骨软骨瘤或骨软骨瘤病，成为继发性软骨肉瘤。

　　软骨肉瘤的临床表现缺乏特异性，多表现为缓慢发展的疼痛，当肿瘤压迫脊髓或神经科产生相应的临床症状，如疼痛和瘫痪等。肿瘤巨大或位置表浅时，可在体表触及质硬的肿块。

　　软骨肉瘤的影像学特征为溶骨性病灶伴散在的钙化斑块。CT可见肿瘤对骨质的破坏程度、边缘硬化情况以及钙化灶。MRI有助于明确肿瘤对软组织以及硬膜外腔的侵袭程度。
MRIT2加权像肿瘤表现的分叶状高信号病灶较有特征性。

　　最终的诊断需要CT引导下穿刺。由于肿瘤的内压较高，应避免切开活检。软骨肉瘤根据其恶性程度可分为1~3级恶性度递增，4级为去分化型软骨肉瘤，恶性度最高。肿瘤的预后与组织学分级相关，恶性度越高预后越差。

　　由于软骨肉瘤对传统放疗和化疗均不敏感。因此手术彻底切除仍是首选的治疗方式。目前国际推荐的切除方法是范围广泛或边缘型的整块切除，以减少复发。因此有时为了保证切除的边界需要牺牲神经根、大血管等重要组织、器官。因此手术难度大，风险高，并发症发生率高。软骨肉瘤的复发可在术后10-15年之后，因此生存5年并不意味着肿瘤治愈。

　　如手术未彻底切除，或经瘤切除肿瘤者，手术后应辅助放疗，放疗剂量不小于60-65Gy。对于无法切除的软骨肉瘤，近年有应用单纯大剂量放疗而获得长时间控制的病例报告，值得关注。

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