一 定义

　　     恶性黑色素瘤亦称黑色素癌，是起源于表皮黑色素细胞或色素痣的恶性肿瘤。本病可见于任何年龄，较多见于中年和老年，女性稍多于男性。恶性黑色素瘤是一种少见的恶性肿瘤，世界备地的发病率每年均低于1～2／10万人口，但澳大利亚的昆士兰邦年发病率达16／10万人口。黑种人和亚洲人很少患此病。我图上海地区有资料统计为0.41／10万人口。过去认为本病是恶性程度高、转移快的肿瘤，近年来发现其恶性程度并不象过去所认为的那么高，雀斑样痣黑色素瘤5年存活率高达80％～90％。结节型黑色素瘤在转移前接受过治疗的患者，5年存活率约50％～60％。济南市槐荫人民医院肛肠科徐伟晶
    传统医学对恶性黑色素瘤的认识追溯到2000多年前的医学典籍《黄帝内经》，特别是晋末医家刘涓子所著的《刘涓子鬼遗方》及隋朝医家巢元方所著的《诸病源候论》中都详尽地记载了“脱疽”“黑子”的临床表现，与恶性黑色素瘤类似。明代医家所撰的《外科正宗》记载了对本病内外相结合的治疗方法。传统医学对恶性黑色素瘤的治疗积累了丰富的经验，且疗效稳定，不良反应少；在减轻痛苦，延长生存期，提高生命质量方面有较大的优势。恶性黑色素瘤在传统医学中称谓不一。在中国传统医学中，归属于中医学所说的“黑子”“黑疔”“脱疽”“历疽”等范畴。
二.中医病因病机

　　      中医学对黑色素瘤的认识渊远流长，自公元前2世纪成书的《黄帝内经》记载本病以后，历代医家从不同的侧面对本病的认识和治法作了许多探索，形成了一套完整的辨治体系。综合诸医家的论述，认为本病的发生与机体内外多种致病因素有关。一是热毒：情志不畅，肝气郁结，久而化火，肝胆火毒循经而发；二是湿浊：饮酒食甘，脾失健运，湿浊内生，发于肌肤；三是气滞血瘀：肝失疏泄，气机不畅，气行受阻，凝滞孙络而成；四是正虚：先天禀赋不足，脏腑功能失调，或房劳过度，损伤肾之真阴真阳；五是外邪侵袭：风、热、暑、湿、燥、火外邪侵袭肌肤久而毒积脏腑，真阴枯灼，终发恶疮。
三.临床检验

　　       对恶性黑色素瘤诊断的有效手段是活组织检查，目前一般主张小病灶者全部切除并活检，大病灶力争全部切除，并作植皮术。如全部切除确有困难，可作部分切除。诊断一经证实，则在活检过的区域尽快作广泛切除。有经验与有条件的实验室可作冷冻切片，对快速诊断有帮助。诊断恶性黑色素瘤的条件通常有：
1.瘤细胞的间变可异型性，主要是核增大而深染，细胞形态大小不一；
2.交界活性 表皮真皮交界处瘤细胞不典型增生，细胞分散不成巢，或巢与巢融合，表皮突之间的基底层有不典型黑色素细胞连续增生；
3.不典型瘤细胞突破基底膜进入真皮；
4.除Spitz痣外,所有的痣细胞瘤在真皮内部都无核分裂相，如有，常为恶性黑色素瘤的征象；
5.瘤细胞散布表皮全层；
6.细胞不成熟，即从真皮层到深层瘤细胞无逐渐变小变长现象；
7.间质反应 在皮内痣的深层可见较多致密的网状纤维包围单个分散的痣细胞，而恶性病变的间质反应较轻；
8.黑色素形成增加；
9.真皮带状炎症浸润；
10.表面溃疡形成。
在以上各项诊断条件中，1～5项更为重要，而后5项可作为参考条件。
四.临床表现及实验室检查

　　（一）临床表现
    1）可发生于身体任何部位，特别是足底、手掌、肛门周围、外阴、腰及头颈部。通常起初为棕色或黑色或蓝黑色小点，呈浸润性生长，且快，坚韧，无毛，大小不等，迅速破溃，沿淋巴管可见细线状色素沉着，围绕原发灶出现多发性、隆起的卫星结节。

    2）晚期肿瘤向深部浸润，并可出现淋巴结转移等症状。
中医学认为黑色素痣自初生长，好发于面部、四肢，为黑褐色斑点，可高于皮肤，无不适感，随着年龄增长而长大，妇女孕期褐斑增多。西医学认为色痣分雀斑、幼年痣、胎斑和蓝痣，均属色素细胞的良性改变，很少有恶性改变。交界痣可变为恶性黑色素瘤，也有原发便是恶性者。黑色素瘤来自黑色素细胞。头面部、四肢多见。其他部位也有发生。从黑色素痣恶变到恶性黑色素瘤的病变过程大约从几个月到数十年。局部黑色素痣长大，色素加深，隆起丘状或结节状，色调不匀，周围出现炎性反应或散在深黑色斑点，易结痂或破溃出血，均要考虑有恶变的可能性。摩察和损伤后恶性黑色素瘤可形成溃疡，溃烂处可流出略带黑色血性渗出物，四周皮下可有色素沉着，随着病情的发展，周围淋巴结可出现区域性肿大。个别病例可出现早期肺转移或其他器官转移。 
皮肤恶性黑色素瘤的不同分型有相应的临床表现。
1．结节型 此型临床最为常见。其特征是肿瘤呈结节状突出于皮肤表面，颜色较为一致，为黑褐色或灰红色，亦有偶见无色的。肿块表面多规则，或菜花状，或息肉状，或菌状。表面常发生溃疡。肿块于短期内常迅速增大，达数厘米不等。
2．蔓延型 此型呈表浅湿疹样外观，多由原位黑色素瘤浸润发展而来，肿瘤周围皮肤具有湿疹样变化。蔓延型湿疹样恶性黑色素瘤的边缘不规则，表面凹凸不平，呈灰黑色、灰白色、淡红色等杂乱色。
3．雀斑型 此型多由原位病变恶性雀斑发展而来。瘤块附近表皮具有雀斑样特征。其边缘变极不规则，但表面却呈扁平状，颜色多呈不同程度之棕色，亦可与蔓延型相似。本型常于老年面部雀斑病变基础上发生，不过我国较少见。 
4.特殊型 肿瘤位于真皮深部和皮下组织内，呈小结节状，境界清楚，但无包膜，呈现灰白色或灰蓝色，质硬，常伴有局部淋巴结转移。 
  
    （二）实验室检查 
    1）病理活体组织检查，切忌针吸、咬取、切取活检，以防扩散。确诊后应于48小时内作根治手术。 
    2）恶性黑色素瘤的吸32P率较色痣高，故静脉注射99P100～150μCi，即可鉴别。 
    3）无色素性黑色素瘤常不易诊断，可做3，4羟苯胺酸DPa试验，如呈阳性反应，表示瘤细胞确实由黑色素母细胞而来。 
  
 五、诊断及鉴别诊断

　　（一）诊断

　　1.凡有色素的结节，或色素结节呈溃疡表现者，应高度疑及本病之可能。
2.对交界痣应进行密切观察，若黑痣在短期内很快长大，色素明显加深，并向四周扩散，或黑痣毛突然自行脱落，或黑痣有瘙痒感，或黑痣周围出现颗粒状卫星结节，所属区域淋巴结肿大等，均是诊断本病的重要表现。
3.活检病理检查，镜下则见上皮样瘤细胞、梭形瘤细胞、黑色素成分混合构成，结构复杂、形态多样。
4.Fontana染色可显示黑色素瘤；电镜下观察可见黑色素小体；免疫酶标（S-100）观察阳性。这些均可确诊本病。
（二）鉴别诊断
     本病应注意与良性交界瘤、幼年性黑色素及细胞性蓝痣相鉴别，亦更应注意与基底细胞癌相鉴别。还应注意与硬化性血管瘤、老年痣、脂溢性角化病、甲床下陈旧血肿相鉴别。
1.良性交界痣 镜下所见为良性大痣细胞，并无异性细胞，仅在真皮内生长，其炎性反应不明显。
2.幼年性黑色素瘤 于小孩面部呈生长缓慢的圆形结节。镜下见细胞呈多形性，有核分裂。瘤细胞不向表皮浸润，且瘤体表面亦不形成溃疡。
3.细胞性蓝痣 好发于臀、尾骶、腰部，呈淡蓝色结节，表面光滑而不规则。镜下可见树枝状突的深黑色细胞、大棱形细胞，并集合成细胞岛。有核分裂相或坏死区时，应考虑到有恶变的可能。
4.基底细胞癌 是上皮细胞的恶性肿瘤。由表皮的基底层向深部浸润，癌巢周围为一层柱状或立方形细胞。癌细胞染色深，无一定排列。癌细胞内可含黑色素。
5.硬化性血管瘤 表皮过度角化，真皮乳状增殖，扩张的毛细血管常被向下延伸的表皮突围绕，貌似表皮内血肿一样。
6.老年痣 见于老年人体表呈疣状的痣，表皮过度角化，粒层部分增厚或萎缩，棘层肥厚，基层完整，亦可有色素增加。真皮乳头增殖，外观呈乳头瘤样增生。
7.脂溢性角化病 病灶亦呈乳头瘤样增生，表皮下界限清楚，角化不完全，粒层先增厚，后变薄甚或消失，增生的表皮细胞内可有少量或较多的黑色素。
8.甲床下血肿 多有相应外伤史。镜下为干枯的血细胞，可有上皮成纤维细胞增生。