尊敬的李医生：    您好！自从我母亲得了运动神经元病，我们全家一直都在积极地治疗以及寻找好医生和好的治疗方案。当我在网上看到您在百忙中还在网上开辟专门网站与网页普及运动神经元病治疗常识和解答病友的问题，可以想象您是一位非常为病人及家属考虑的、医德高尚的好医生。虽然此病不易治疗，但我们依然坚持，期待奇迹的出现。同时也有几个问题恳请李医生在百忙之中给与解答，我们全家向您致敬！北京协和医院神经科李晓光

　　我母亲的病史及现状：    患者今年55岁，2008年5月开始有疾病迹象（胳膊无力），后当作颈椎病治疗三四个月，2009年2月初在武汉协和医院初步确诊为运动神经元病，目前患者主要症状是双手肌肉萎缩，手力气不大、不灵活（不能自己梳头），手有抖动的现象；胳膊上举有困难，吞咽基本正常，有时喝水有呛的情况；双腿感觉与行走正常。武汉协和医院的医生诊断为运动神经元病可能。
    目前我母亲的用药：弥可保、百泰、双益平、金博瑞、另外还配合注射金路捷（鼠神经生长因子）、新欧瑞（注射用小牛血去蛋白提取物）、丹参酮注射液。

　　我们的问题：
    1、运动神经元病不等于ALS，武汉协和医院的专家觉得患者症状不象ALS，但应属于运动神经元病。我们想知道这种情况是否可以确诊为运动神经元病，它与ALS的治疗有没有不同，是否还需要进一步确诊它属于运动神经元病的哪一种亚型，这种运动神经元病如何用药及治疗。
    2、力如太是目前唯一有效的药，但据说它只适用于ALS，不适用于其他运动神经元病，这样我们能否使用力如太。
    3、我的外婆在七十多岁病逝，其病症非常类似运动神经元病，她有5子女，我母亲排在第二，其他子女均未见此病症。运动神经元病是否为显性遗传，如果我外婆是运动神经元病，我母亲是遗传的话，我得此病的可能有多大，可以作检查测的结果吗。
   

　　附患者检查报告：

　　1、武汉协和医院肌电图报告（2009年2月16日）
    临床诊断：运动神经元病可能
    检查项目：右大鱼际肌，小鱼际肌，左右腹前肌，左大鱼际肌，右背弯肌（T10,T11），右三角肌及胸锁乳突肌
    检查结果：
    放松：右大鱼际肌,小鱼际肌，左右腹前肌，左大鱼际肌，右背弯（T10,T11），可见纤颤电位及正锐波，余肌未见失神经电位，呈电静息。
    轻收缩：右胫前肌及小鱼际肌可见运动单位电位平均时限增宽约25％～28.5％；右大鱼际肌，小鱼际肌，左大鱼际运动单位平均波幅增高，可见巨大电位5－10mv，余肌运动单位电位平均波幅时限未见明显异常。
    强收缩：右大鱼际肌，小鱼际肌，及左大鱼际肌，右三角肌呈单纯型，余肌呈混合型。右三角肌平均电压0.5mv，右大鱼际肌、小鱼际肌、左大鱼际肌正常。
    传导速度检查结果：峰值电压增高约5－10mv，余肌平均电压1－4mv
                  右正中N  MCV 47.9m/s(正常)  SCV56.4m/s(正常)(指3到腕)
                  右尺N   SCV (指3到腕)56.6m/s(正常)
                  右腓N   MCV 43.3m/s(正常)
    肌电图提示：神经源性病损肌电图（广泛性）

　　2、脑部、颈部核磁共振检查结果（2008年6月）：颈椎有退变（但程度较轻，可排除颈椎病为致病原因）

　　答：

　　1、运动神经元病和ALS的概念在国际及国内用的都比较混乱，每个医生的理解也不同，有时不是患者本身的病情不同，而是医生的理解不同。典型的ALS包括上下运动神经元均有损害的情况。但许多经基因诊断确诊的ALS也没有上运动神经元的损害，你给的资料无法确定属于哪一种类型。
    2、力如太是目前唯一有效的药，适用于ALS，你的理解是对的。而且在什么情况下用都有指南。具体看我网站翻译的美国神经病学会指南。
    3、外婆在七十多岁病逝，病症非常类似运动神经元病，应该考虑遗传。肌萎缩侧索硬化有显性，隐性及X连锁遗传三种形式，显性最多，且以SOD1基因突变居多，占五分之一。目前我的课题组可以检查该基因突变情况，但不是临床常规项目。

　　希望上述回答对你有帮助。从提问的书写看，你肯定有相当高教育程度，这在网友中不多。我会将问答作为经典问题放在网上，供网友参考。