以呼吸困难为首发的一例格林巴利综合征报告

　　上海同济大学附属同济医院急诊内科

　　1.病例介绍

　　患者，女性，32岁，因“进行性呼吸困难3天”于2005-2-17　13：00入院。患入院2周前有上呼吸道感染病史，主要表现咳嗽、流涕、少痰，在当地医院按上呼吸道感染治疗，症状缓解。于入院前3天渐出现呼吸费力、胸闷，走路不稳。查体：精神萎糜，T：37.2oC ，P：90 次/分，R：25次/分，BP：130/75mmHg，咽无充血，甲状腺无肿大，双肺呼吸音粗，心率：90 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，肝脾未及肿大。神经查体：双侧软腭抬举无力，咽反射弱，四肢肌力5级，四肢肌张力偏低，病理征阴性，双下肢共济运动略差。初步考虑“呼吸困难原因待查（呼吸系统感染可能性大）”给予抗感染等对症支持治疗，病情无缓解。于2-18晨出现急性呼吸困难，有频死感，烦躁不安，口角流啵意识障碍，查体：神志模糊，T：37.0oC ，P：120次/分，R：38次/分，有三凹征，BP：140/80mmHg，SPO2：70%，口唇、四肢末梢发绀，口腔分泌物增多，吞咽困难，双肺呼吸音低，心率：120 次/分，律齐。立即气管插管，呼吸机辅助呼吸，急检心电图示：窦速，ST-T改变，肝、肾功能、电解质、糖代谢、DD二聚体、血凝常规及头颅CT、脑电图、脑地形图均为正常，血常规WBC：9.8×109/L，N：95.4％，PLT：225×109/L，血气分析PO250mmHg，PCO247 mmHg，肌电图示左右膈神经及面神经异常传导速度，异常F反应，大致正常感觉神经传导速度，正常针极肌电图。遂拟诊：格林巴利综合征，静点大剂量的丙种球蛋白、甲强龙、B族维生素、预防感染、鼻饲进食等综合治疗，病情有好转于入院7天撤离呼吸机，于入院第8天、20天查CSF：常规+生化+细菌图片+病毒相关指标均为阴性。于入院第23天病情痊愈出院，至今随访未再复发。上海市同济医院急诊医学科孙跃喜

　　2.讨论：

　　本例患者，年轻女性，2周前有上呼吸道感染病史，急性起病，呈单向病程，以进行性呼吸困难、意识障碍，肌电图示左右膈神经及面神经异常传导速度，异常F反应，且大剂量的丙种球蛋白、甲强龙治疗，效果明显，因此诊断GBS成立。虽然该患CSF无蛋白细胞分离现象【1】，但结合该患也可以确诊。到目前为止GBS的确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因发病。众多文献提示GBS是一种免疫介导的周围神经脱髓鞘病变。

　　GBS多数患者1－4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫，通常从双下肢开始，近端常较远端明显多天数日至2周达到高峰，病情急重者，在1～2d迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，少数患者合并颅神经损伤【2】。而呼吸肌麻痹多数出现于四肢瘫之后，或与四肢瘫同时存在。而本例患者以呼吸困难为首发症状，伴有吞咽困难、口角流啵提示呼吸肌、吞咽肌麻痹，肌电图提示膈神经、面神经受累，未出现四肢完全性、迟缓性瘫，虽临床少见，也应警惕以呼吸困难为首发症状的GBS。

　　呼吸困难既是症状，又是体征，临床多见，但其病因诊断有时却非常困难，该患者的临床表现，我们起初只按常见的呼吸系统感染疾病治疗、甚至认为年轻女性既往无特殊病史，曾考虑癔症可能，但因病情恶化，引起高度重视后才最终诊断GBS，经此也提示我们做为急诊医生，在接诊原因不明的呼吸困难患者时，应在有限的时间内尽量详细采集病史，系统检查，动态观察，拓展思路，力争早期找到病因，避免因诊治不当，延误治疗时机，危及患者生命。

　　参　考　文　献

　　1    邓国民.许贤豪.格林巴利综合征211例分析.中国神经免疫学和神经病学杂志，1997年，4（3）：164-166.

　　2    王维治主编.神经病学.第五版.北京：人民卫生出版社，2005，101-105.