胆总管囊肿的分型通常按照国际标准可以分为Ⅰ-Ⅴ型：1、Ⅰ型胆总管囊肿：指囊肿局限在肝外的胆总管，比较常见，占胆总管囊肿的80%左右；2、Ⅱ型胆总管囊肿：指肝外胆管的憩室，是肝外胆管形成的憩室类囊肿，这种分型占胆总管囊肿的2%-3%；3、Ⅲ型胆总管囊肿：指胆总管末端出现的憩室和囊肿，发生在胆总管下段、胰腺段，这种情况并不多见；4、Ⅳ型胆总管囊肿：指肝外胆管和肝内胆管都出现囊状扩张，统称为肝内外胆管囊状扩张症；5、Ⅴ型胆总管囊肿，称为卡洛里氏病，指肝内弥漫分布的胆管扩张，常合并有肝纤维化，患者可以出现反复的感染甚至有肝功能衰竭的表现。胆总管囊肿的分型主要用于指导外科手术，Ⅰ型胆总管囊肿进行囊肿切除之后重建胆肠吻合，而其他类型的胆总管囊肿可以进行囊肿的局部切除，或者需要联合肝部分切除。