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白化病的危害有哪些

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首都医科大学附属北京同仁医院 魏爱华 主任医师
白化病的常见危害,包括对患者的危害,以及对下一代的危害,通常危害有以下几点:一、对患者的危害:1、身体:白化病由于缺乏色素,皮肤和眼底容易受到紫外线的伤害,皮肤容易晒红、晒伤,甚至诱发各种皮肤癌。眼底由于缺乏色素,过多的光线会进入眼底,因此白化病的患者会出现不同程度的畏光,以及视力低下,严重者甚至接近于法定偏盲的状态。此外,还有一类特殊的综合征性白化病,除影响外观和视力外,患者会出现其他器官或系统的异常,主要包括Hemophagocytic综合征(即噬血细胞综合征),简称HPS,以及Chediak-Higashi综合征(即先天性白细胞颗粒异常综合征),简称CHS。HPS患者会出现不同程度的出血倾向,出现心肌炎、肠炎,以及肺纤维化的表现,严重者可致死,因此既往又被称之为致死性白化病。CHS综合征,伴有先天的免疫缺陷,会由于严重的感染而夭折;2、心理:白化病患者,由于外观与常人不同,以及有严重的视力低下,因此患者会出现自卑的心理,影响社交以及工作生活,严重者甚至出现自闭、抑郁。二、对下一代的危害:白化病属于先天性的遗传性疾病,致病基因会遗传,因此白化病患者下一代罹患白化病的风险比常人高。白化病患者及直系亲属要做基因诊断遗传咨询,避免家族中白化病患儿的再次出生。
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