原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。根据免疫缺陷性质的不同，原发性免疫缺陷病可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。
在我国，各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。
这类疾病的根本病因是由于基因缺陷，导致免疫系统功能不完善的疾病，基因缺陷导致免疫细胞和免疫分子不能发挥正常的作用，机体抗感染免疫功能低下或免疫功能失调，从而表现出一组临床症状。
以上信息仅供参考，这类疾病的确切发病率和分类会随着诊断技术和方法的进步而变化。如果您或他人疑似遭受了此类疾病的困扰，请及时寻求专业医生的意见和治疗方案。
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