阑尾黏液囊肿和腹膜假性黏液瘤临床疗效分析

www.cnkang.com 2007-3-23 13:33:00 中华康网

　　【摘要】目的探讨阑尾黏液囊肿及腹膜假性黏液瘤的诊断和治疗方法。方法9例阑尾黏液囊肿患者，行单纯阑尾切除术4例；行回盲部切除2例；行右半结肠切除术1例；1例急诊行阑尾切除术后，再次行右半结肠切除术；1例术中发现阑尾囊肿破裂合并腹膜假性黏液瘤，行右半结肠切除术，吸净腹腔内腹水，生理盐水冲洗腹腔，术后全身化疗1次。结果所有患者均手术成功，无明显手术并发症。经随访，均无复发。结论本病临床不多见，但以右下腹痛及包块为主诉的患者应警惕本病。B型超声检查及消化道造影可能是较为简便经济的诊断方法。严格掌握手术适应证，对疑有本病的患者认真探查腹腔会得到最佳的治疗效果。对腹膜假性黏液瘤患者术后化疗或放射治疗可取得较好的疗效。

　　Analysis of appendiceal mucoceles and pseudomyxoma peritonei

　　PENG Yifan, GU Jin, LI Pei, et al

　　(Second Department of General Surgery, People’ s Hospital, Beijing Medical University, Beijing 100044, China)

　　【Abstract】 Objective To investigate the diagnosis and treatment procedures of appendiceal mucoceles and pseudomyxoma peritonei.Methods Nine cases of appendiceal mucoceles were analysed. Four cases underwent appendicotomy, two cases ileocecal resection, one case right colectomy, one appendicotomy in emergency followed by right colectomy; besides, ruptured mucocele and pseudomyxoma peritonei were found in one case, then right colectomy was undergone, ascites was removed and abdominal cavity was washed with saline. Chemotherapy was given to this patient after operation. Results All patients remained free of disease after operations.Conclusions These two diseases are uncommon. Special attention should be given to them when chief complaints are right lower abdominal pain and mass. B type ultrasonography and other necessary digestive image examinations should be helpful and inexpensive. To explore the whole abdominal cavity carefully is necessary when these two diseases are suspected during operation. Chemotherapy or radiotherapy is suitable for patient with pseudomyxoma peritonei after operation.

　　【Key words】 Appendix; Mucoceles; Pseudomyxoma peritonei

　　阑尾黏液囊肿是一种少见病，通常是由于阑尾腔内大量黏液积聚而引起阑尾的扩张[1]。约6％的病例中阑尾黏液囊肿合并一种更为少见的疾病即腹腔内有胶样腹水存在，称为腹膜假性黏液瘤[2]。现将我院收治的9例诊治情况报告如下。

　　临床资料

　　一、对象

　　本院外科自1992～1999年共收治阑尾黏液囊肿9例，其中男性3例，女性6例。年龄33～82岁，中位数年龄为52岁。

　　二、症状与体征

　　发病至就诊时间为1d至1年余。主要症状有右侧腹痛（9/9），腹部包块（4/9），发热(2/9)，急性腹膜炎（3/9）。本组患者中3例因诊断为急性阑尾炎而急诊行阑尾切除术发现本病；另5例因长期右侧腹痛或自己扪及腹部包块来医院就诊检查发现；1例因行切口疝修补术中探查发现本病。实验室检查：5例患者血白细胞计数均增高[(10～30)×109/L]，所有女性患者的血沉增快(35～70mm/h)。2例患者术前行癌胚抗原(CEA)检查为正常。5例患者术前曾行B超检查均提示腹腔内回盲部肿物，但未能判别肿物来源；4例患者行钡灌肠检查，2例发现阑尾不显影，其中1例发现回盲部受压变形。2例行CT检查均发现囊肿并发现囊肿与盲肠关系密切。

　　三、术中所见及手术方式

　　本组病例在术中探查发现4例阑尾囊肿位于阑尾的尖端且与周围无粘连，行单纯阑尾切除术。2例阑尾囊肿位于阑尾近端且较大遂行回盲部切除术。1例因阑尾囊肿较大且与回肠及部分盲肠有粘连，不除外恶变而行右半结肠切除术。1例诊为急性阑尾炎患者急诊行阑尾切除术，术中发现阑尾急性炎症较重，阑尾腔扩张成囊状，阑尾切除术后病理报告为阑尾黏液性囊腺癌，遂于首次手术12d后再次行右半结肠切除术。1例在术中发现阑尾囊肿表面炎症较重，且有轻度破裂，腹腔内有少量胶样腹水，侧腹膜有黏液种植，术中考虑有腹膜假性黏液瘤可能，遂行右半结肠切除术，吸净腹腔内腹水，大量生理盐水冲洗；术后病理报告为阑尾黏液性囊腺癌，于术后3个月行全身化疗1次，使用药物为阿霉素（总量40mg），顺铂（总量200mg）及依托泊苷（总量200mg）。

　　四、病理组织学分型

　　7例为阑尾囊样扩张，2例为阑尾黏液性囊腺癌。其中3例伴有急性阑尾炎，1例囊肿穿孔。2例阑尾黏液性囊腺癌者，癌细胞均浸润阑尾壁全层，但均无周围组织侵犯，所有病例均无周围淋巴结的侵犯。

　　五、术后随访

　　所有患者均获得随访，随访时间从4个月至7年余，7例良性囊肿患者均长期无瘤存活，1例阑尾黏液性囊腺癌患者从1993年8月随访至今无复发，1例合并腹膜假性黏液瘤的阑尾黏液性囊腺癌患者，从1993年4月随访至今亦无复发。

　　讨论

　　阑尾黏液囊肿是阑尾呈囊状扩张并腔内有黏液积聚的一类少见疾病。本病病因尚不清楚，有学者认为是由阑尾近端梗阻造成，也有认为本病是阑尾的新生肿物[3，4]。本病在阑尾切除术中的发现率为0.07％～0.3％[5]，女性多见，男女比例为1∶3。本组9例中6例为女性。由于本病的症状及病史不典型，约有25％～50％的患者是在手术中明确诊断的[6]。主要症状和体征有腹痛和腹部包块。本组病例中均有腹痛病史，4例发现腹部包块。

　　阑尾黏液囊肿的诊断方法主要有X线平片、钡灌肠、B型超声和CT检查，但上述检查仅能从侧面提示本病可能，难以明确诊断。X线平片可见囊肿的边缘钙化影，钡灌肠可见阑尾不显影或回盲部的充盈缺损或受外压移位。本组中4例术前行钡灌肠检查，2例发现阑尾不显影，其中1例发现回盲部受压变形，曾考虑到本病的诊断。B型超声是本病的主要诊断方法，较为简便快捷[7]。本组中5例行B型超声检查，均发现回盲部肿物，但尚不能明确诊断。CT扫描不但能对囊肿定位，更可以了解囊肿与周围组织的关系，协助诊断囊肿的来源。但由于CT价格昂贵，加之部分患者急诊入院，故尚不能作为常规检查。本组2例患者经CT检查，均发现本病并明确其与周围组织的关系。

　　由于本病术前明确诊断很困难，因此根据手术中所见选择手术方式十分重要。对于阑尾囊性扩张，囊壁增生和囊腺瘤病例行单纯阑尾切除术后，尚无5年复发和死亡率的报道，因此对于这些病例行阑尾切除术是足够的[8]。对于发生于阑尾远2/3的囊肿，宜行阑尾切除术，即使术后病理证实为囊腺癌，也不必2次手术扩大切除范围，因为此处病灶并不侵及周围淋巴结。当囊肿侵犯阑尾近1/3或与邻近盲肠回肠有粘连时，则宜行右半结肠切除术[1]。本组病例手术原则是：当囊肿位于阑尾远端，较小且与周围无粘连，则行阑尾切除术；当囊肿位于阑尾近端且与周围有粘连，囊肿较大时则行回盲部切除；术中考虑为恶性疾病时则行右半结肠切除术。本组手术效果较好，无明显术后并发症，术后未发现有复发病例。

　　腹膜假性黏液瘤是另一种非常特殊的疾病，即腹腔内有胶样腹水并且腹膜或网膜上有黏液种植。本病在剖腹手术中的发现率为0.2％，男女发病率之比为1∶2～3[2]。对于本病的起源一直有争论，多数学者认为本病是由阑尾黏液囊肿破裂而形成的。本病的诊断经常是在剖腹手术中意外发现而明确的，术前诊断大多为阑尾或卵巢的疾病。对于本病大多数学者同意严格的手术切除病灶，包括彻底清除腹腔内胶样腹水，一些作者甚至行大网膜切除术和双侧卵巢切除术以确保足够的切除范围。术中应进行腹腔灌洗（使用5％的葡萄糖溶液或蛋白溶解液）或腹腔温热灌注化疗，术后辅以化疗或放疗。本病容易复发。对于复发病灶仍倾向于再次手术切除病灶。本病5年生存率为50％～70％[2]。本组有1例患者术中发现阑尾黏液囊肿破裂，腹腔内有胶样腹水，侧腹膜有黏液种植灶，术中诊断为腹膜假性黏液瘤，行右半结肠切除术，吸净腹腔内腹水，大量生理盐水冲洗。术后3个月行全身化疗1次，本患者术后随访至今未见复发。因病例数较少，尚不能进行统计学上的分析，但较严格的手术切除和术后辅助化疗可能是目前较合理的治疗方法。

　　另有报道阑尾黏液囊肿与卵巢囊腺癌及结直肠肿瘤的关系。卵巢囊腺癌与阑尾囊腺癌有相似的生物学行为。在腹膜假性黏液瘤患者中同时发现卵巢囊腺癌与阑尾囊腺癌的概率为18％[1]。阑尾黏液囊肿同时并发结直肠癌的概率为20％，6倍于正常人群[9]，有学者认为阑尾黏膜增生和腺瘤与结直肠的息肉和腺瘤有相似的生物学行为，故易于同时发病[6]。本组病例除行单纯阑尾切除术的患者外均探查全腹，未发现合并卵巢及结直肠肿瘤，但我们认为对疑有腹膜假性黏液瘤的患者应当细致地探查全腹，以免遗漏腹腔内其它部位的黏液沉积及卵巢和结直肠的肿瘤。

　　阑尾黏液囊肿在临床上并不多见，但对以右下腹痛及包块为主诉的患者应警惕本病。有效的B型超声检查及必要的消化道造影可能是较为简便经济的诊断方法。严格掌握手术适应证，对疑有本病的患者认真探查腹腔会使患者得到最佳的治疗效果。对腹膜假性黏液瘤患者术后化疗或放疗可取得较好的疗效。

　　参考文献

　　1,Landen S, Bertrand C, Maddern GJ, et al. Appendiceal mucoceles and pseudomyxoma peritonei. Surg Gynecol Obstet, 1992， 175: 401 404.

　　2,Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg, 1998， 85: 1332 1339.

　　3,Gibbs NM. Mucinous cystadenocarcinoma of the vermiform appendix with particular reference to mucocele and pseudomyxoma peritonei. J Clin Pathol, 1973， 26: 413 421.

　　4,Elliott CE. Two cases of pseudomyxoma peritonei from mucocele of the appendix. Br J Surg, 1973， 45: 15 18.

　　5,Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Appendiceal mucocele: endoscopic appearance. Endoscopy, 1994,26: 326 328.

　　6,Aho JG, Heinonen R, Lauren P. Benign and malignant mucocele of appendix. Acta Chir Scand, 1973， 139: 392 400.

　　7,Horgan JG, Chow PP, Richter JO, et al. CT and sonography in the recognition of mucocele of the appendix. Am J Roentgenol, 1984， 143: 959 962.

　　8,Qizilbash AH. Mucoceles of the appendix their relationship to hyperplastic polyps,mucinous cystadenomas and cystadenocarcinomas. Arch Pathol， 1975， 99:548 555.

　　9,Wolff M， Ahmed N. Epithelial neoplasms of the vermiform appendix. Cancer, 1976， 37: 2511 2522.