结节病性视神经病变
发布时间：2015-01-06 来源：中华康网
结节病性视神经病变是一种少见的视神经疾病，可以发生在结节病的任一时程，可以是结节病的首发表现。上海长征医院眼科程金伟
结节病为侵犯多系统的肉芽肿性炎症，可涉及眼科、神经系统和神经眼科。结节病是非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征的肉芽肿性炎性病变，组织病理学检查可见特征性类上皮细胞和巨细胞。
结节病性视神经病变有三个可能机制：（1）肉芽肿或硬脑膜炎压迫所致；（2）炎症细胞浸润，视盘可见结节性肉芽肿；（3）闭塞性动脉炎导致缺血。
临床表现常为慢性进行性单眼或双眼视力下降，有时也可快速视力下降，色觉减退。
结节病性视神经病变的体征包括视力下降，单侧或双眼不对称可有RAPD，视野可见中心暗点或神经纤维束性缺损，前部肉芽肿性葡萄膜炎，视盘可正常、水肿或充血、苍白或结节性肉芽肿，玻璃体炎症，眼底可见视网膜色素上皮萎缩产生的白色病灶，视网膜色素上皮萎缩可融合成蜡滴状改变。
右眼结节病性视神经病变的苍白视盘
鞍区结节病压迫右眼视神经
视网膜色素上皮萎缩的白色病灶
视网膜色素上皮萎缩融合成蜡滴状改变
结节病性视神经病变的检查包括：（1）磁共振可见受累的视神经或前段视路有增强；（2）胸部X线常见肺门淋巴结肿大或肺部结节、浸润；（3）血清ACE浓度异常升高；（4）肺功能检查常提示限制性肺病；（5）镓扫描可见肺部和泪腺受累。确诊需要病理活检。
结节病侵犯视神经
结节病侵犯泪腺
结节病性视神经病变的治疗：（1）皮质类固醇是首选治疗措施，诊断视神经病变必须全身给药；（2）如果对皮质类固醇不能耐受、或皮质类固醇不能有效控制或逆转病情，可以尝试免疫抑制剂，如甲氨蝶呤。
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