肺间质纤维化
发布时间：2015-02-21 来源：中华康网
弥漫性肺间质纤维化症
间质性肺疾病(ILD)是胶原血管病(CVD)的一种全身性表现，据报道，与CVD相关的ILD(CVD-ILD) 的预后好于特发性ILD[1]。根据最近美国胸科学会 (ATS)/欧洲呼吸病学会的分类共识，特发性间质性肺炎(IIP)包括7个临床－放射学－病理学类型：特发性肺间质纤维化(IPF)、普通性间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性间质性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴ILD、脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎 [2]。虽然当时认为NSIP只是暂时性诊断，但可通过其纤维化进程中暂时的一致性与UIP区分，且多数报道[3,4] 提示NSIP的预后好于UIP。一些报道[5～7]提示，NSIP 是CVD-ILD中一种主要的组织病理学类型。Bouros等[5] 和我们[6]发现，NSIP是硬皮病患者外科肺活检 (SLBx)中发现的最常见病理学类型(分别为77％和63％)。Douglas等 [7]对皮肌炎－多发性肌炎的研究中也发现相似的结果， Sjgren综合征中也存在类似的情况[8]。虽然类风湿性关节炎(RA)是CVD最常见的类型，但自1994年描述NSIP后[9]尚无关于RA相关性ILD(RA-ILD)组织病理学类型的报道。大约20y前，Yousem等 [10]报道了RA患者的肺活检结果。但该研究仅纳入了少数ILD患者，且当时尚无现在使用的ILD分类潍坊市第二人民医院呼吸内科潘建亮
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