继2011年之后，美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）/日本呼吸学会（JRS）/拉丁美洲胸科学会（ALAT）再次联合推出特发性肺纤维化（IPF）国际指南。2015年新版指南针对12个临床关注的问题提出建议，更新了IPF治疗方法的推荐等级。其中，Pirfenidone和Nintedanib成为IPF治疗的新晋推荐药物。上海长征医院风湿免疫科吴歆

　　山东中医药大学附属医院肺病科田梅

　　    2015年指南的证据等级分为高（）、中（）、低（）、非常低（）。2015年指南的推荐治疗仍分为4级，分别为强推荐（Strong Recommendation for use）、有条件推荐（Conditional recommendation for use，相当于2011年指南“弱推荐”）、有条件不推荐Conditional recommendation against use，相当于2011年指南“弱不推荐”）、强不推荐（Strong Recommendation against use）。

　　2015年指南提出的12条建议如下：

　　问题1：IPF患者是否应该接受抗凝药物治疗？

　　建议：除非患者有其他疾病需要，否则不推荐使用华法林进行抗凝治疗（强不推荐，）

　　问题2：IPF患者是否应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（Imatinib）治疗？

　　建议：不推荐使用伊马替尼进行治疗（强不推荐，）。

　　问题3：IPF患者是否应该接受泼尼松+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸三联治疗？

　　建议：不推荐使用泼尼松+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸联合治疗（强不推荐，）。

　　问题4：IPF患者是否应该接受选择性ETA受体拮抗剂安贝生坦（Ambrisentan）治疗？

　　建议：不管IPF患者是否存在肺动脉高压，不推荐使用安贝生坦进行治疗（强不推荐，）。

　　问题5：IPF患者是否应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布（Nintedanib）治疗？

　　建议：建议可以使用尼达尼布进行治疗（有条件推荐，）。

　　问题6：IPF患者是否应该接受吡非尼酮（Pirfenidone）治疗？

　　建议：建议可以使用吡非尼酮进行治疗（有条件推荐，）。

　　问题7：IPF患者是否应该接受抑酸药物治疗？

　　建议：建议可以使用常规抑酸药物进行治疗（有条件推荐，）。

　　问题8：IPF患者是否应该接受5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非（Sildenafil）治疗？

　　建议：不建议使用西地那非治疗IPF（有条件不推荐，）。

　　问题9：IPF患者是否应该接受内皮素受体A和B双重拮抗剂波生坦（Bosentan）或马西替坦（Macitentan）治疗？

　　建议：不建议使用波生坦或马西替坦治疗IPF（有条件不推荐，）。

　　问题10：IPF患者是否应该接受N乙酰半胱氨酸单药治疗？

　　建议：不建议使用N乙酰半胱氨酸单药治疗IPF（有条件不推荐，）。

　　问题11：IPF患者应该接受双侧肺移植还是单侧肺移植？

　　建议：委员会尚未对此作出推荐。

　　问题12：IPF患者合并肺动脉高压（PH）时，是否应该治疗肺动脉高压？

　　建议：委员会尚未对此作出推荐。

　　2015年与2011年指南推荐变化情况见下表：

　　治疗

　　2015年指南

　　2011年指南

　　新增及修订的推荐

　　抗凝（法华林）

　　强不推荐*

　　弱不推荐‡

　　泼尼松+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸三联疗法

　　强不推荐†

　　弱不推荐†

　　选择性ETA受体拮抗剂安贝生坦

　　强不推荐†

　　未提到

　　单靶点酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼

　　强不推荐*

　　未提到

　　多靶点酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布

　　有条件推荐*

　　（相当于弱推荐）

　　未提到

　　吡非尼酮

　　有条件推荐*

　　（相当于弱推荐）

　　弱不推荐†

　　双重内皮素受体拮抗剂（波生坦、马西替坦）

　　有条件不推荐†

　　（相当于弱不推荐）

　　强不推荐*

　　5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）

　　有条件不推荐*

　　未提到

　　无变化的推荐

　　抑酸治疗

　　有条件推荐‡

　　（相当于弱推荐）

　　弱推荐‡

　　N乙酰半胱氨酸单药治疗

　　有条件不推荐†

　　（相当于弱不推荐）

　　弱不推荐†

　　对IPF-PH进行抗PH治疗

　　推迟对以前推荐的重新评定

　　弱不推荐‡

　　肺移植：单侧 vs 双侧

　　推迟此推荐的提出

　　未提到

　　注：

　　* 证据等级为中（）

　　† 证据等级为低（）

　　‡ 证据等级为非常低（）