什么是第六型糖原累积病

    发布时间:2016-01-27   来源:中华康网   

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  第六型糖原累积病亦称Her"s病,由于肝磷酸化酶缺乏所致。第六型糖原累积病临床表现与Ⅲ型相似,但相对较轻,以肝大为特征,低血糖症较轻或可不发生,诊断依据:①空腹及餐后注射胰高糖素均不能使血糖上升,提示缺少肝磷酸化酶。②肝活检示糖原含量增多及磷酸化酶活力减低,亦可用白细胞鉴定此酶的活力,第六型糖原累积病病情较轻,预后较好,可不予治疗,但为了防止低血糖症,可给高蛋白少食多餐,以免饥饿。亦可用苯妥因钠防治低血糖症,肝糖原可减少,但活力不上升。本症亦属常染色体隐性遗传,病因不明

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