GH瘤主要表现为肢端肥大症及巨人症,单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症,肢端肥大症大多起病缓慢、病程长,医生和患者往往对该缺乏足够认识,导致就诊率低,就诊不及时。复旦大学附属华山医院神经外科毛仁玲
肢端肥大的症状一般始于20一30岁,21一30岁就诊人数开始增多,31一40岁为高峰。70岁以上的患者少见,这可能是因为肢端肥大症患者有呼吸、心血管系统并发症和较高的恶性肿瘤发生率,使得肢端肥大症患者较正常人群的死亡率和致残率明显增高,预期寿命缩短。患者临床表现以前额、颧骨突出、反咬齿等面部容貌改变、四肢肢端肥大多见,高血糖、高血压也不少见,还有伴发恶性肿瘤。正常人血清GH为3一5pg/L,多次血清GH>20pg/L,可诊为GH瘤。
另外,GH瘤中有20%-30%的患者血清泌乳素(PRL)不同程度升高,大多为轻度增高(<6Ong/m1),肿瘤大多为大腺瘤,考虑PRL升高的原因有:1.分泌GH的腺瘤细胞同时分泌PRL;2.大腺瘤压迫垂体柄使下丘脑分泌的泌乳素抑制因子(pro1actin一inhibiting faetor,pIF)不能到达腺垂体,致使PRL分泌增多。GH瘤的治愈有以血清GH水平<5pg/L为标准。
手全切率为90%左右,术后血清GH水平较术前下降明显下降。手术全切率与肿瘤大小、质地、位置、分级和侵润范围有关。
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