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白血病离我们有多远――骨髓增生异常综合征（MDS）

发布时间：2016-01-12 来源：中华康网

　　8.MDS是癌症么

　　很久之前我们将MDS称为“白血病前期病变”，大多数MDS的研究者认为MDS是一种血液/骨髓恶性肿瘤。其他一些并不明确将其称为癌症的研究者仍然用诸如恶性的，瘤样的和克隆性的等术语来形容MDS。所有这些术语通常都被用于形容癌症，也表明MDS进展为AML（急性髓系白血病）的潜在可能性。而我们通常会将白血病称之为“血癌”。然而，临床回顾性研究显示，只有大约30%～40%的MDS患者会进展为AML。何时进展为AML因人而异，某些患者进展缓慢，某些患者进展迅速，而另外一些患者甚至终生不会进展为AML。因此，将MDS称为“白血病前期”并不科学，但根据最新的世界卫生组织（WHO）分型标准，已将其列为髓系造血系统恶性肿瘤的一种。山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

　　对于为什么有些患者会进展为AML，有些患者却终生不进展为AML，我们并不能知道确切的原因。但是医生通过特定的因素能够评估MDS患者进展为AML的风险大小，这些因素被整合为一个名叫IPSS（有关IPSS的内容我们会在后文进行阐述）的临床评估系统以便于评估什么时间会从MDS进展为AML。向AML的进展可以通过血细胞计数进行性或突发性降低来预知。根据WHO的诊断标准，骨髓活检发现20%以上的原始白细胞可以诊断为AML。“20%”是公认的血液学家区分低危MDS和AML的诊断标准。

　　小知识――关于原始细胞

　　原始细胞是一种不成熟的白细胞，可以分化为更加成熟的细胞。正常原始细胞与分化为白血病的原始细胞不同。血液学家有时将这种异常原始细胞称为白血病细胞。

　　正常骨髓中，成熟白细胞数量远大于原始细胞等不成熟白细胞；正常骨髓中原始细胞总数少于5%。MDS患者中，最基本的骨髓异常是血细胞成熟障碍。因此，MDS的骨髓中成熟白细胞的数量少于正常，而未成熟细胞包括异常原始细胞的比例进行性升高。还会出现一些其他改变，使原始细胞大量自我繁殖，而不是产生正常的更加成熟的白细胞。

　　骨髓原始细胞的比例是区分MDS风险高低的因素之一。原始细胞比例通过计数骨髓样本中100～200个白细胞所含的原始细胞数量来获得。

　　通常原始细胞计数小于10%称为低危MDS，10%～20%称为高危MDS。原始细胞也可能进入外周血液循环。因此，外周血原始细胞计数也能够提示MDS的严重程度，当外周血或骨髓原始细胞比例大于等于20%时提示MDS进展为AML。

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