骨髓增生异常综合征（MDS）：

发布时间：2015-11-28 来源：中华康网

这是目前国内外血液学界研究热点，也是这次大会报告和讨论的重点。综合这次大会有关该病的研究报告，主要内容如下:上世纪80年代我国部分地区MDS年发病率约3/106；近年缺乏精确的人群发病数据，但临床病例数的明显增加提示我国MDS年发病率有升高趋势。MDS患者血细胞有质的异常，如成熟红细胞珠蛋白肽链和胞浆内酶的异常、中性粒细胞和血小板功能的异常、骨髓细胞形态/膜表面分化抗原表达异常、细胞周期分布及其调控基因表达异常、染色体核型异常（异常核型分布可能同于日本异于欧美）等。MDS患者细胞免疫功能有缺陷，CD3+细胞、CD4+细胞、NK细胞明显少于正常人，CD4+CD25+T调节细胞明显多于正常人，细胞免疫功能相对低下可能是MDS克隆逃逸免疫监视并逐步获得生长优势的原因之一。MDS需多指标综合诊断，需与再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、免疫相关性血细胞减少、低增生阵发性睡眠性血红蛋白尿症等鉴别。体外试验表明尿多酸肽、地西他滨联合曲古霉素对MDS细胞株有明显抑制作用；阻断PD-L1对MDS源性树突状细胞功能有明显影响，有望用作MDS靶点治疗；二乙酰己二胺在我国治疗MDS的一期及二A期临床试验已完成；异基因造血干细胞移植是治疗高危组MDS的有效手段；有人用氨磷汀及某些中药治疗MDS取得一定疗效。大会专题讨论了MDS疾病性质、诊断和治疗原则，绝大多数专家认为：MDS是一种恶性（肿瘤性）造血干祖细胞疾病，其“异质性”限于“恶性病”之内，这是讨论MDS的“基点”；应该坚持以形态学为基础的多指标综合诊断MDS原则、除外诊断原则[包括除外新认知的需与MDS鉴别的疾病（如国外学者2006年刚提出的原发性意义未明的血细胞减少症ICUS）和采用新建立的检测方法]和回顾性诊断原则（对部分已进展为急性髓系白血病患者确诊白血病前的血细胞减少应回顾性诊断为MDS）；目前应该坚持按危险度对MDS分层治疗的原则，高危组以减杀MDS克隆负荷进而重建正常造血为目的（化疗、干细胞移植等），低危组以支持治疗为主，若采用免疫抑制剂最好限于美国专家在ASH会议提出的“无单克隆造血、骨髓低增生、T细胞呈激活状态或同时有小量PNH克隆”者（也有专家认为这些病例并非真正的MDS），即严格掌握适应证；地西他滨、反应停衍生物、5-杂氮胞苷等有望将来在我国用于不同亚型的MDS治疗。上海市第六人民医院血液内科常春康

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