肾病综合征依病因分类，可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病综合征，病因尚不明了。继发性肾病综合征是指在诊断明确的原发病基础上出现的肾病综合征，可出现在诸如过敏性紫癜、乙型肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、溶血尿毒综合征等疾病的过程中。先天性肾病：多数在新生儿期或生后3个月内已有肾病综合征表现，少数在生后1岁内发病。无良好治疗方法，预后差。在儿童，原发性肾病综合征的发病率较高，几乎占小儿泌尿系统疾病住院率的20%左右。                                                                        一、肾病综合征的诊断步骤 1 确定是否是肾病综合征    通过尿常规、24小时尿蛋白定量、血浆白蛋白和血脂水平进行诊断 2 确定病因    通过临床及实验室检查确定病因是原发性、继发性、还是遗传性？ 3 临床分型诊断    根据患儿是否有血尿、高血压、肾功能不全和低补体血症明确是单纯型还是肾炎型。 4 激素疗效判定    根据患儿服用激素治疗后尿蛋白转阴情况，确定患儿是激素敏感还是激素耐药？ 5 确定肾脏病理类型    对于各种继发性或怀疑遗传性、或临床表现为肾炎型、或对激素治疗效果不佳的患儿建议行肾活检检查明确肾脏病理类型，以便给予准确的治疗。 6 确定患儿是否存在合并症    常见的合并症包括感染、血栓、电解质紊乱、急性肾功能不全等。 二、肾病综合征常见合并症 1 最常见的是感染，可发生在呼吸道、消化道、皮肤、泌尿系统等。    呼吸道感染：表现为咳嗽、咽痛、发热等，需查血常规。严重者需拍胸片。如长期低热，需查结核。    消化道感染：表现为呕吐、腹痛、腹泻，粘液血便等，需查便常规和血常规。    皮肤感染：表现皮肤发红，局部疼痛，肿胀等。    泌尿系统感染：表现为尿频、尿急、尿痛、发热，有时尿后滴血等，需查尿常规和尿培养。    其他：结膜炎、尿道口炎等。    预防措施：口腔护理，尿道口护理，洗手，通风，饮食卫生，保持皮肤清洁，注意甲沟处皮肤护理。 2 血栓    肾病综合征未缓解时，处于高凝状态，易发生血栓。    这是非常严重的合并症，可危及生命。血栓可发生在肺、脑、肾静脉、下肢动脉和静脉、肠系膜血管等。    肺栓塞：不少见，可表现乏力、胸闷、气短、咳嗽、咯血，严重者可突然死亡，行肺动脉CT检查可确诊。    脑栓塞：可表现头痛、呕吐，甚至抽搐，行头颅血管检查可确诊。    肾静脉血栓：可表现为腰痛、肉眼血尿，双侧肾脏不等大需警惕，行肾血管超声检查或CT检查可助诊。    下肢动脉血栓：表现肢体疼痛，感觉发麻，病变肢体发凉，活动障碍等。    下肢静脉血栓：表现患侧肢体肿胀突出。    肠系膜血管栓塞：表现腹痛、顽固性腹水等。严重者肠壁坏死，出现腹膜炎。    预防措施：肾病综合征未缓解时抗凝治疗，预防血栓，常用药物：双嘧达莫，肝素。发生吐泻时及时补液，预防血液浓缩。 3 低血容量休克    为严重合并症，危及生命。    好发于肾病综合征未缓解，且进食差，饮水少，呕吐腹泻时。    表现：精神差，无力，手脚凉，血压下降或测不出。    预防措施：保证患儿基本的进食和饮水量，如发生呕吐和腹泻，及时补含盐溶液。 4 低钾血症、低钠血症等    好发于进食差，呕吐和腹泻时。    表现：精神差、乏力等。    预防：保证基本进食量，呕吐和腹泻时补充含盐溶液。 5 急性肾功能不全    可表现尿量减少，血压增高，血肌酐增高。 三、肾病综合征确诊后的初始治疗 1 确诊后在排除结核感染和其他严重感染后给予足量激素治疗（常用泼尼松或泼尼松龙）至少4周。 2 同时服用钙剂和维生素D。 3 如合并感染需要积极抗感染治疗。 4 如存在高凝状态需抗凝治疗预防血栓。 5 如存在电解质紊乱需予以纠正。 6 浮肿明显及尿量减少需适当控制水的摄入量。 7 在肾病综合征缓解前建议低盐、低脂、低优蛋白饮食，待缓解后可逐渐恢复正常饮食。 8 如患儿吐泻明显需要及时补液治疗，避免出现低血容量休克危及生命。 小儿肾病综合征的治疗周期较长，容易反复，长期口服激素的副作用较大，整个治疗过程中要经常根据治疗的时间、治疗的效果以及有无感染等情况调整药物的剂量。家长的积极参与和良好的依从性对治疗的成功非常重要。肾病综合征给孩子和家人带来的心理压力显而易见，医患之间的良好沟通以及医生的人文关怀也是化解压力的最好方法。六安市人民医院儿科胡旭