1. 什么是过敏性紫癜肾炎?
过敏性紫癜是由于免疫性损害引起的全身性坏死性小血管炎,是一种以皮肤、关节、胃肠及肾脏损害为主的多系统疾病。过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schönlein Purpura Nephritis ) 是儿科最常见的继发性肾小球疾病,它是由过敏性紫癜引起的肾损害。北京儿童医院中医科幺远
2. 尿常规正常说明没有过敏性紫癜肾脏损害吗?
不是。肾脏是过敏性紫癜的主要靶器官之一,20%~100% 的患儿常有不同程度的肾脏损害,是过敏性紫癜最常见的特征之一。尿常规因受检测方法、条件等影响,仅有20-60%患儿能够测出异常。更精确得检测方法,如肾小管系列,可发现80―100%的过敏性紫癜患儿异常,而如果做肾脏活检,90―100%的患儿出现肾脏损害。因此,不能仅凭借一次尿常规正常否认存在过敏性紫癜肾损害的发生。
3. 过敏性紫癜皮疹与肾脏损害关系
有研究显示,过敏性紫癜皮疹持续时间与肾脏受累及有密切相关,皮疹持续时间越长、分布越广泛, 则肾脏受累的可能性越大。
4. 过敏性紫癜其他表现与肾脏损害关系
关节痛与肾脏损害无关; 腹痛、消化道出血者,肾脏受累概率增加; 而血尿合并蛋白尿、大量蛋白尿者, 肾脏损害迁延的可能性增加。
5. 肾小管系列中RBP、NAG意义:
RBP、NAG是早期反映小管间质受损的敏感诊断指标。正常尿中RBP排泄量少,当肾近曲小管受损时,尿BRP排量增高,且在酸性尿中稳定,故为近曲小管损伤的标志物。NAG是
肾小管释放的酶,不能通过肾小球滤过屏障,在尿液不易失活,排出量相对稳定,肾小管受损后,NAG释放,故其尿排泄量增加亦为肾小管损伤的标志。
6.在过敏性紫癜肾炎时,为什么血压正常还要服用卡托普利
卡托普利属血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),可降低肾血管阻力,增加肾脏血流,促进水、钠排泄。ACEI扩张肾小球出球小动脉的作用超过扩张入球小动脉的作用,因此肾小球滤过率保持不变或轻度下降。ACEI对于肾脏病伴有蛋白尿(如HSPN)的患者具有明显的肾脏保护作用,可改善肾小球内高压、高灌注和高滤过的三高状态,因此可减少蛋白尿。
7. 过敏性紫癜肾炎诊断标准:
(1)Mollica标准:
过敏性紫癜出现下列指标中的2项,即可诊断过敏紫癜性肾炎:
1. 尿蛋白 >4mg/(m2•h),
2. 尿红细胞>10/HP,
3. 血压大于该年龄正常值±2s,
4. BUN>19.3mmol/L,血肌酐>70.7μmmol/L
(2)上海市肾病专业组提出HSPN诊断方案:
1. 两下肢或四肢出现对称性紫癜或同时有胃肠道、关节等症状;
2. 血小板计数正常;
3. 病程中或紫癜消失后出现镜下或肉眼血尿、蛋白尿或管形;
4. 尿蛋白定量>0.1g/d
(3)2000年11月全国儿科肾小球疾病临床分类会上提出HSPN诊断草案:
在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内),出现血尿和/或蛋白尿即可诊断。
8. 过敏性紫癜临床分型:
Ⅰ.单纯性血尿或单纯性蛋白尿
Ⅱ.血尿和蛋白尿
Ⅲ.急性肾炎型
Ⅳ.肾病综合征型
Ⅴ.急进性肾炎型
Ⅵ.慢性肾炎型
9.过敏性紫癜病理分型
2000年11月珠海会议上提出其病理分级草案:
Ⅰ级:肾小球轻微异常;
Ⅱ级:单纯系膜增生a.局灶/节段,b.弥漫性;
Ⅲ级:系膜增生,a.局灶/节段,b.弥漫性,伴<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死);
Ⅳ级:系膜增生,a.局灶/节段,b.弥漫性,伴 50%~75%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死);
Ⅴ级:系膜增生,a.局灶/节段,b.弥漫性,伴>75%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死);
Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎
10. 临床表现与病理分型相关性:
临床表现
病理所见
肾衰危险
肉眼/镜下血尿±轻度蛋白尿
Ⅰ~Ⅱ很少Ⅲ
<5%
血尿+持续蛋白尿
Ⅰ~Ⅳ
15%
急性肾炎综合征
Ⅱ~Ⅳ
15%
肾病综合征
Ⅱ~Ⅳ少Ⅰ和Ⅴ
40%
血尿及肾病综合征
Ⅱ~Ⅴ多Ⅴ
>50%
急进性肾炎
Ⅴ~Ⅵ
>50%
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