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多囊肾的发病原因

发布时间：2016-04-23 来源：中华康网

　　多囊肾的发病原因是什么？肾病专家称，多囊肾因为是一种遗传性疾病，所以多囊肾患者对它的了解比普通人要更专业、更广泛，只有从各个方面正确的认识多囊肾，了解多囊肾的发病原因和特点，才能选择适合自己的肾病治疗方法。下面，肾病专家提供的这些资料，能让您正确的认识多囊肾，从而树立战胜病魔的决心!

　　(一)多囊肾的发病原因

　　多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100％的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50％的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有多囊肾的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25％。

　　(二)发病机制

　　多囊肾发病机制未明。尚有以下两种说法能解释一些临床现象：

　　1.通过肾脏连续切片，详细研究了婴儿及成人有囊肿的肾脏，指出多囊肾的囊肿有3种形态和来源：①肾小球囊肿;②肾小管囊肿;③排泄管囊肿。囊肿壁衬以立方形或扁平细胞，间质中纤维结缔组织丰富，髓质与皮质均发育不全，正常肾单位大部分消失;他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通，有囊肿的肾单位都没有功能;而成人病肾。

　　除上述类型的囊肿外，同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出，囊肿间正常肾组织极为丰富，并有功能活动，故早期可无临床肾病症状，甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能，直至囊肿继续增大，出现压迫性肾萎缩时，方引起肾功能衰退而死亡，惟对病因仍然没有适当的解释。

　　2.腺系统在正常胚胎发育时都有过多的腺管上皮细胞形成，而在继续发育期，腺管上皮细胞一般都会退化、消化和消失，而退化的初期是完成上皮管的分节，若分节孤立而不退缩，则囊肿形成，即肾囊肿中肾小管近端形成的分节状扩张，它仍与肾小球之滤液相通，这与以往认为后肾胚叶与输尿管胎芽不能连接的学说相反，且能解释多囊肾可以有肝、脾、胰、甚至卵巢、子宫、膀胱的多发性囊肿病的现象。

　　显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点。

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