什么是胎儿多囊肾?胎儿多囊肾多为常染色体隐性遗传性多囊肾病,这是一种肾和胆道的遗传性畸形综合征。那么,什么是胎儿多囊肾?
胎儿多囊肾病理组织学改变有两个显著特征:一是,肾集合管梭形扩张;二是,门脉区纤维化伴胆管发育不全。胎儿多囊肾发病率约为1/20000。
胎儿多囊肾患儿通常在出生后数小时内死亡,主要死亡原因为呼吸功能不全。造成呼吸功能不全的原因有:肺发育不全,显著肾脏肿大引起横隔上抬、气胸和充血性心力衰竭;死于肾衰竭者少见。
存活下来的新生儿或婴儿常发生高血压、肾功能衰竭及门脉高压。胎儿多囊肾患儿在出生后6个月由于肾脏发育成熟,肾小球滤过率可有一次性改善,随后肾功能即进行性下降,部分多囊肾患者在青春期或成人早期即可进入终末期肾衰竭。
可见胎儿多囊肾是一种非常严重的疾病,即使孩子存活下来,病情也是会呈恶性进展的。在胎儿多囊肾肾病治疗上必须采用中西医结合的方式进行治疗,方可取得一定的疗效。
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