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多囊肾百科全说

发布时间：2015-12-09 来源：中华康网

　　一、说说什么是多囊肾

　　顾名思义, 多囊肾指肾脏长出多个囊样肿块。很多种疾病在其发展过程中会出现肾脏多发性囊肿，病因及发展经过不尽相同。因此，多囊肾是一类疾病的总汇，包括很多不同的疾病。其中，发病率最高且对健康危害较大的是成年期发病的家族性多囊肾病(即常染色体显性遗传性多囊肾)

　　常染色体显性遗传性多囊肾是目前人类是常见的单基因遗传性疾病。虽然是基因突变引起的，而当今医学界尚没有从根本上矫正常染色体显性遗传性多囊肾突变基因的办法，但是，还是应当积极治疗，减少并发症及改变预后。

　　二、说说多肾囊肾是从哪里长出来的

　　肾脏的大多囊肿是从肾小管上生长出来的。常染色体显性遗传性多囊肾患者的大多肾囊肿发生在肾单位的远曲小管的远段和集合管上，即皮质区集合管细胞。未长成的囊肿与原来肾单位的肾小管是相交通的。正常小管细胞增生极不活跃，失去控制后的突变上皮细胞增生活跃，正常小管细胞从管腔内吸收溶质与水分，失去控制后的突变上皮细胞向管腔侧面大量分泌尿样液体，这些细胞仍然保持原有的极性，这样就容易形成囊腔，囊肿长到直径大于1-3mm时完全脱离开肾单位，成为独立囊肿进一步生长。

　　三、说说多囊肾的结构是什么样的

　　长成的多囊肾的内壁是由去分化肾小管上皮细胞铺成，囊壁外层是索状纤维性组织，内有较多浸润的巨噬细胞有、间质细胞及纤维基质，部分囊肿壁层有丰富小血管网，囊内就是这些上皮细胞大量分泌的尿样液体。

　　多囊肾数目增多及囊肿体积增大有逐渐挤压肾单位，减少有效肾单位数目，肾脏正常结构减少，而代之为囊肿及囊肿外的纤维组织。肾脏内血管被挤压致使肾组织供血不足，引起高血压和肾正常结构破坏与萎缩。囊肿扩大与挤压能改变尿流顺畅性，进而易于促发尿路内感染。肾小管功能障碍，进而失盐，从而易于形成肾结石。肾结石也可能促发尿路感染。囊肿内出血，囊肿破裂向尿流中排出囊夜或陈旧血液，容易促发尿路感染。

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