ANCA相关血管炎性周围神经病的免疫病理改变特点
发布时间：2015-09-12 来源：中华康网
该文章重点研究血管炎周围神经病的血管改变，发现没有出现血管炎的血管也存在功能的异常
李颖，郑日亮，陈彬，张巍，王朝霞，袁云
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的病理生理特点是选择性损伤小血管，出现神经系统损害常是病情危重和预后较差的因素之一。为此我们总结12例伴周围神经损害的ANCA相关性血管炎（AVA）的血管功能蛋白表达规律。北京大学第一医院神经内科袁云
方法 12例患者均出现感觉神经损害为主的非对称性多发单神经病，其中6位以周围神经症状为首发症状，Birmingham血管炎活动评分为在11-28分之间。电生理检查提示感觉和运动神经波幅下降部分伴随轻微传导速度减慢。所有患者进行腓肠神经活检，活检标本进行石蜡包埋，切片进行周围神经的组织学染色，进行单核细胞和淋巴细胞的CD68、CD3、CD20、血栓调节蛋白（TM）、内皮源性一氧化氮合酶(eNOS)以及第八因子（vWF）的En Vision二步法免疫组织化学染色，进行电镜包埋、半薄切片、甲苯胺蓝染色光镜观察，超薄切片。两例正常神经作为形态学对照。
结果 病理检查发现9位患者神经活检存在血管炎改变，出现嗜酸细胞、单核细胞和T淋巴细胞浸润。所有患者的微小动脉和毛细血管内皮细胞eNOS和TM减低或消失，包括炎性和非炎性血管。均出现有髓神经纤维变性，部分患者伴随有髓神经纤维的再生改变。
结论 不同类型AAV的各种直径血管内皮细胞存在弥漫性功能异常。腓肠神经存在急性轴索损害。
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