一、病因和发病机制：

　　抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎（GPA）/韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多动脉炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）/变应性肉芽肿性血管炎（AGPA）/ Churg-strauss综合征(CSS)，ANCA是诊断的有效工具。三种血管炎性疾病均可累及心脏,最常见于EGPA，其心脏受累达50%-62%，是其早期死亡及不良预后的主要原因。心脏累及主要有两方面机制：血管炎所致缺血和嗜酸性粒细胞浸润心肌。北京大学国际医院风湿免疫疾病科高辉

　　二、临床特点：

　　典型的GPA有“上呼吸道、肺脏和肾脏” 三联征，EGPA常出现过敏性鼻炎、哮喘等过敏前驱症状，伴有嗜酸性粒细胞组织浸润，MPA以其缺乏肉芽肿形成而可与其他小血管炎鉴别。合并心肌损害表现为心肌炎、心力衰竭、瓣膜疾病（尤其是二尖瓣反流）和心包积液，甚至心源性猝死，可合并继发于肺脏疾病的肺动脉高压。

　　三、诊断：

　　符合ANCA相关性血管炎的分类标准。心肌累及在EGPA中尤其常见，ANCA阴性者更多。心电图及24小时动态心电图显示多种心律失常。鉴于38%的EGPA患者合并心肌损害时缺乏心脏症状且ECG正常，所有EGPA患者均需完善超声心动图（UCG）和/或心脏核磁（CMRI）。FDG-PET可鉴别CMRI难以区分的纤维化和炎症。

　　四、危险分层级猝死预防：

　　参见《大动脉炎心肌损害》。

　　五、治疗

　　糖皮质激素联合CTX为经典治疗方案，IVIG对传统治疗方案无效者可为一种有效的治疗选择。心脏并发症状处理参见本书相应章节。

　　                                                   （高辉）

　　参考文献:

　　[1]《凯利风湿病学》（第八版）

　　[2]Szczeklik, W., T. Miszalski-Jamka, L. Mastalerz, B. Sokolowska, J. Dropinski, R. Banys, K. N. Hor, W. Mazur and J. Musial (2011). "Multimodality assessment of cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome patients in clinical remission." Circ J 75(3): 649-655.

　　[3]Kobayashi, D., Y. Wada, T. Takata, T. Koya, S. Murakami, T. Ozawa, Y. Aizawa, T. Kuroda, M. Nakano and I. Narita (2011). "A severe form of Churg-Strauss syndrome complicated with acute cardiac failure and rapidly progressive peripheral neuropathy--a possible effect of intravenous immunoglobulin therapy." Intern Med 50(8): 925-929.

　　[4]Florian, A., M. Slavich, D. Blockmans, S. Dymarkowski and J. Bogaert (2011). "Cardiac involvement in granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis)." Circulation 124(13): e342-344.

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　　[6]Marmursztejn, J., L. Guillevin, R. Trebossen, P. Cohen, P. Guilpain, C. Pagnoux, L. Mouthon, P. Legmann, O. Vignaux and D. Duboc (2013). "Churg-Strauss syndrome cardiac involvement evaluated by cardiac magnetic resonance imaging and positron-emission tomography: a prospective study on 20 patients." Rheumatology (Oxford) 52(4): 642-650.

　　1990年ACR肉芽肿性多血管炎分类标准

　　鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；   胸片异常：胸片是结节、固定浸润灶或空洞；
  尿沉渣异常：镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型
  病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。

　　符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。

　　显微镜下多动脉炎的诊断要点

　　中老年，以男性多见；

　　存在关节、眼、耳、心脏、胃肠道等系统性炎症性疾病的症状；
  肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等；
  肺出血：胸片示小泡状浸润影，需排除肺水肿或感染；
  肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；
  皮肤或其他内脏活检示白细胞破碎性血管炎；
  P-ANCA阳性。

　　本病尚无统一诊断标准，以上情况有助于MPA的诊断

　　1990年ACR嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类标准

　　哮喘：喘鸣史或呼气时有弥漫高调音；

　　嗜酸性粒细胞增多：白细胞计数中嗜酸性粒细胞＞10%；

　　单发或多发神经病变：由于系统性血管炎所致单神经炎、多发单神经炎或多神经炎（即手套/袜套样分布）；

　　非固定性肺浸润；

　　鼻窦炎：急性或慢性鼻窦疼痛或压痛史，或影像检查示鼻窦不透光；

　　血管外嗜酸性粒细胞浸润：病理示动脉、微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。

　　符合4条或4条以上时可诊断为EGPA。

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