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什么是大脑胶质瘤病，如何治疗

发布时间：2015-03-13 来源：中华康网

　　胶质瘤病（Gliomatosis cerebri,GC）是一种罕见的中枢神经系统原发性肿瘤。1938年Nevin等首先提出脑胶质瘤病的概念。Scheinker等在1943年描述本病为弥漫性脑神经胶质母细胞瘤病。1993年，WHO脑肿瘤分类中将它归于来源未定的神经外胚层肿瘤，Kernohan分级属低级别(I～Ⅱ级)脑胶质瘤。1999年，WHO神经系统肿瘤的分类将它归类于神经上皮组织肿瘤中来源未定的胶质肿瘤，恶性程度为Ⅲ级。2007年，最新的WHO神经系统肿瘤的分类归属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞瘤，恶性程度仍为Ⅲ级。北京天坛医院神经外科林松

　　GC是大脑胶质细胞肿瘤弥漫浸润，多以头痛和癫痫起病，核磁显示边界不清，T2WI高信号的2个或以上的占位。Ki-67增殖指数越高，患者生存期越短。目前尚无特殊有效的治疗方法，仍处于探索阶段，基本治疗包括手术、放疗和化疗。早期发现、早期手术为治疗本病的关键？？因其病变范围广泛，外科手术难以全部切除。如条件允许应在尽可能保留神经功能的原则下最大限度切除病灶，达到缓解颅压的目的，同时减少了肿瘤细胞总数，有助于提高放疗疗效。

　　目前放疗仍是国内外治疗GC的主要方法。Kannuki等报道1例GC经放疗和化疗，MRI复查见肿瘤消失。Kim等Ⅲ1报道15例经组织学确诊为GC的患者进行外部放射治疗，平均剂量为5780cGy，在其诊断后平均生存时间为38.4个月，其结果令人满意。另有文献报道，PET检查证实，经放疗后肿瘤异常代谢情况可恢复正常，可提高控制率，延缓复发。

　　GC的化疗研究发现，早期化疗对控制肿瘤生长效果显著。Levin等研究发现甲基苄肼+洛莫斯汀+长春新碱(PCV)和替莫唑胺(TMZ)被证实对GC患者的症状改善率达33％，影像学显示肿瘤控制率达26％。两者对肿瘤的控制效果基本相同，但TMZ较PCV有较低的毒性作用，长期使用的副作用较小。同时建议对于少突胶质细胞瘤这种亚型，放射治疗可能是多余的，应首选化疗。此外，对GC局部BCNU控释化疗在国外也得到广泛应用，对控制病变，发现和减少化疗副作用效果显著。

　　综上所述，GC具有逐渐恶性变的生物学历程，愈后不良，临床表现缺乏特异性，故当患者有不明原因精神症状或颅内压增高等，而影像学显示为弥漫性非典型肿瘤表现时，应警惕GC的可能。手术(主要目的是降颅压)+放疗及化疗的综合治疗仍是目前治疗该病延长患者生存期的主要手段。

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