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浅谈颅咽管瘤病因

发布时间：2015-06-14 来源：中华康网

　　        颅咽管瘤病因为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5%。多发病于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，颅咽管瘤病因是肿瘤压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。        一、先天性剩余学说第四军医大学唐都医院神经外科屈延
        颅咽管瘤病因说法是被人们比较广泛接受的学说。最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
        二、鳞状上皮化生学说
        鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，颅咽管瘤病因的发现也支持鳞状上皮化生学说。
        颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异，鞍上肿瘤的血供主要来自于Willis环前循环的小动脉，也有认为有直接来自颈内动脉，后交通动脉的供血。但颅咽管瘤不接受来自大脑后动脉(或基底动脉)的供血，除非肿瘤接近该血管供血的第三脑室底部。鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉的小穿透动脉。
        肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉、脑垂体、第三脑室底部、丘脑下部、甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水。鞍内型肿瘤大多为实质性，体积较小，早期限于鞍内可直接压迫垂体，以后向上生长可影响视神经、视交叉及第三脑室。
第四军医大学唐都医院神经外科屈延主任温馨提示：颅咽管瘤还应根据患者自身状况选择适合的治疗手段，切记盲目用药治疗。

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