颅咽管瘤是从胚胎期颅咽管的参与组织发生的良性先天性肿瘤又称牙釉质细胞瘤或成釉质细胞瘤、鞍上上皮样囊肿,颅咽管瘤最多见的年龄是6~14岁。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,颅咽管瘤早期出现症状发展也慢,少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展也较快。
颅咽管瘤早期出现症状:首都医科大学三博脑科医院神经外科钱海
1、肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;
2、肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;
3、肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;
4、肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。
有以下情况时均应考虑颅咽管瘤并进行检查:
1、任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。
2、青少年儿童颅咽管瘤早期出现症状为内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病,若有鞍上或鞍内钙化斑,更有助于诊断。
3、成人颅咽管瘤早期出现症状为性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑此病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易,关键是要提高对此病的警惕性。
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