颅咽管瘤是一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于鞍上。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢，少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。中国医科大学附属第一医院神经外科王义宝

　　颅咽管瘤的主要临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。

　　颅咽管瘤的治疗方法：目前颅咽管瘤的治疗还是首选手术治疗，术后根据是否有残留，视神经减压是否彻底，考虑是否补充放射治疗。

　　目前手术方法主要分为两类：

　　1、开颅手术：开颅手术分为翼点入路、额下入路、经胼胝体和纵裂入路，具体需要结合肿瘤的形态和术者的习惯。

　　2、经鼻内镜手术：内镜下扩大经鼻入路可以处理鞍内和鞍上型颅咽管瘤，这占到95%以上的颅咽管瘤类型。

　　3、立体定向穿刺内放射：适合部分单纯囊性颅咽管瘤，因为是姑息手术，近年来越来越少被应用。

　　颅咽管瘤由于位置深在，起源于垂体柄，周围毗邻视神经、视交叉、颈内动脉、三脑室、下丘脑等重要结构，造成手术困难，理想情况下，应该尽量做到肿瘤全切。但有由于肿瘤位置深在，目前大多数学者认为应该根据患者的年龄、肿瘤的质地、临床症状去辩证的探讨全切、手术入路等方式。

　　1、患者发病年龄与手术方式选择：

　　颅咽管瘤在儿童多见，儿童颅咽管瘤以囊性肿瘤或者囊实性肿瘤为主，主要的临床症状为垂体低功、性发育延迟和高颅压症状，对于儿童颅咽管瘤，争取在首次手术的过程中，做到肿瘤的全切很关键，并尽可能的保持垂体功能，这样才可以让患者获得更好的获益，在儿童颅咽管瘤中，由于儿童鼻孔较小、蝶窦发育不全，经鼻手术全切肿瘤有一定的难度，因此笔者认为儿童颅咽管瘤仍然以开颅手术为主，采取合适的入路，一期全切肿瘤至为关键。

　　在成人中，颅咽管瘤以实质性或者囊实性肿瘤为主，患者最主要的临床症状为视力障碍、垂体低功等。在成人起病的颅咽管瘤中，肿瘤往往生长缓慢、可能与周围重要结构粘连很重，造成手术困难。在成人颅咽管瘤中，获得视神经的充分减压至关重要。随着内镜技术的成熟，目前国际上，越来越多的内镜中心采用经鼻鞍上入路处理颅咽管瘤，由于该入路对周围重要结构几乎没有牵拉，所以术后反应会很轻、围手术风险也会明显减小。

　　2、肿瘤质地与手术方式：

　　颅咽管瘤的质地分为囊性肿瘤、囊实性肿瘤和实质性肿瘤，囊性肿瘤的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好，肿瘤完整切除比部分切除预后好，部分切除的肿瘤若辅以放疗，仍能获得较长的生存期。对于实质性肿瘤的切除来说，充分的暴露是全切肿瘤的关键，在经鼻鞍上入路中，通过视交叉下、垂体前方间隙可以更好的显露肿瘤，包括侵入三脑室内的肿留，这在很大程度上有利于肿瘤全切。

　　3、围手术期并发症与手术方式：

　　颅咽管瘤的常见术后并发症最严重的是下丘脑反应，表现为意识障碍、高热等。其余的为一过性尿崩、离子紊乱和垂体低功等，其中下丘脑反应最为严重，致残和致死率最高，在临床上有引起足够的重视。下丘脑反应与术中的肿瘤质地、手术中对下丘脑的损伤等密切相关，这多在开颅入路中发生。在经鼻入路中，由于不存在对下丘脑的直接损伤，因此经鼻术后的下丘脑反应往往较轻。

　　总之，颅咽管瘤的手术治疗非常重要，术前评估中一定要结合患者的年龄、肿瘤的生长速度、血运情况来综合判断，选择好最佳的入路才能使患者最大获益。

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