来自千里之遥内蒙古某县的52岁公务员老李,1年半前他出现了排尿困难症状,为此在当地许多医院泌尿外科就诊,始终未能明确诊断,只能对症处理,口服一些药物,但收效甚微,需要间歇插尿管辅助排尿。4个月前他满怀希望来北京看病,期间辗转首都数家著名医院,看了多位泌尿科专家,但令他失望的是,自己究竟得了什么病仍没搞清楚,更别说有效治疗了,最后住到笔者所在医院泌尿外科病房。清华大学玉泉医院神经外科陈琳
当笔者去会诊时,初看患者面无表情,声音低沉,反应稍慢,详细询问病史,知道他是做办公室文书工作的,他的妻子诉说他2年前记忆力减退,有时注意力不集中,逐渐不能胜任本职工作了。最近10个月,又发现行走不稳,与人交谈时语速变得缓慢。他不吸烟,不饮酒。无代谢疾病和心血管疾病史。他和妻子及儿子住在一起,其家人均身体健康。
对他的检查表明他的时间、空间、人物定向力均完好。他只能缓慢地迈出无规则的步伐;转弯和绕过途中的障碍物都有困难;他的四肢肌力和感觉都正常。进一步的检查是腰椎穿刺。脑脊液压力是130mmH2O(正常值是80~180mmH2O)脑脊液分析结果正常。当试验性放出40ml脑脊液后,即刻患者妻子诉其面部表情改善,露出了近年来难得的笑容。随后的几天步态逐渐好转,并在第4天成功拔除了尿管,排尿几无障碍。接着头颅MRI检查也证实了“正常压力脑积水”的诊断。
实际上,在临床工作中像老李这种情况并非少见,有些患者迟迟不知道在何专科就诊,长期耽误了治疗。
1. 什么是正常压力脑积水?
正常压力脑积水,亦称低压力脑积水或隐性脑积水,是一种好发于中老年的疾病。患者有脑积水的症状,但腰椎穿刺显示脑脊液压力正常或接近正常。
2. 正常压力脑积水有何表现?
典型的临床表现有步态异常、痴呆、尿失禁三联征。步态异常无特异性,可类似帕金森病;步态不稳,细碎拖拽。病人往往于起步时出现困难,仿佛脚被粘在地板上一样(故也叫磁力步态),转弯或者绕过障碍物出现困难,需要多迈步。但与帕金森病有别的是步基正常或者增宽、步行时手臂有摆动。患者的精神损害为皮质下型,包括注意力不集中,健忘,接受信息迟钝;但没有失语、失用及失认。一般疾病到较晚期才会出现尿失禁或其他排尿障碍,大便失禁少见。
3. 正常压力脑积水的病理生理基础是什么?
大约一半的病人中造成正常压力脑积水的病因不明,故称为特发性正常压力脑积水。其余的病因有蛛网膜下腔出血、脑膜炎、以及颅脑外伤或手术。发生机制是脑积水形成的早期由于颅内压力的增高,致使脑室扩大。当压力升高脑室扩大到一定程度,压力逐渐下降,扩大的脑室与颅内压之间重新建立新的平衡而出现代偿状态,当颅内压力降至正常范围而脑室仍维持扩大状态从而形成正常压力脑积水。脑室前角扩大牵拉骶部运动神经纤维,影响下肢和括约肌的支配,导致步态异常和尿失禁,扩大的脑室周围动、静脉受牵拉挤压使边缘系统周围微循环受影响,导致认知功能受损。
4. 正常压力脑积水可以得到有效的治疗吗?
正常压力脑积水没有有效的药物治疗。手术分流脑脊液(如脑室-腹腔分流术)是已证实的最佳治疗方法,但也只是对部分患者有效,可使30%~50%特发性以及50%~70%继发性正常压力脑积水的患者得到实质性的好转。一般青年患者较老年患者效果好,症状出现短于6个月患者效果好,而大量抽去脑脊液(30~50ml)后患者的步态和认知功能有改善是判断患者能从手术获益的重要预测标准。
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