膀胱癌中的少见类型―浆细胞样尿路上皮癌

    发布时间:2015-06-25   来源:中华康网   

  膀胱浆细胞样尿路上皮癌罕见,1991年由Sahin首先报道, 2004年WHO将其确定为膀胱尿路上皮癌的一个新的亚型。

  膀胱浆细胞样尿路上皮癌多发生于老年男性,国外2组较大病例报道发病中位年龄分别为63岁及72岁,男女之比分别为9:2及15:2,国内18例均为男性,中位年龄约65岁。复旦大学附属华东医院泌尿外科孙忠全

  膀胱浆细胞样尿路上皮癌临床上多数有无痛性肉眼血尿和排尿困难,部分出现尿频、尿急、尿痛或下腹部疼痛。PUCB具有高度侵袭性,以浸润性生长为主,易发生远处转移,故诊断时临床分期较晚。

  膀胱浆细胞样尿路上皮癌膀胱镜下及术中形态:肿瘤可呈菜花状、无蒂或广基的息肉状、结节状,扁平状,弥漫浸润生长而使膀胱壁凹凸不平,可继发溃疡,有时不见明显肿瘤,仅见膀胱黏膜皱襞粗糙,膀胱壁增厚、变硬,甚至膀胱挛缩或广泛硬化,呈革囊。

  

  膀胱浆细胞样尿路上皮癌组织学最具特征性的是单个恶性细胞存在于疏松或黏液样的基质中。镜下与正常浆细胞十分相似,呈现特征性的浆细胞样细胞弥漫浸润生长,细胞中等大小,呈不规则的圆形或卵圆形,胞质丰富,胞浆嗜酸性或透亮,核大、偏位、深染,呈嗜酸性,核圆形或不规则形,大小不一,间质极少,细胞连接不明显,较松散,部分区域肿瘤细胞胞质呈空泡状,核位于一端呈印戒样。肿瘤细胞表面被覆增生的尿路上皮或周边膀胱黏膜呈原位癌改变,Nigwekar等报道的17例中,13例伴高级别尿路上皮癌;Keck等报道的32例中,100%伴高级别尿路上皮癌,9.4%伴有原位癌。

   

  最终诊断取决于免疫组化,CK7、CK20、CD138阳性和E-Cadherin阴性是膀胱浆细胞样尿路上皮癌的特征性表现。

   

  国外的几组大样本膀胱浆细胞样尿路上皮癌中, Lopez―Behran等报道的11例,中位随访7个月,9例死亡,2例带病生存8个月和16个月。Nigwekar等报道的17例,7例行膀胱根治性切除,7例行TURBT,3例治疗情况不详,16例可随访,中位随访5.5个月,11例死亡,5例带病存活。Ro等报道的9例,4例行膀胱根治性切除加化疗,2例仅行膀胱根治性切除,1例行化疗,1例行BCG膀胱灌注,1例无治疗,平均随访24.5月,5例在3~36月死亡,2例带病存活30、47月,1例无病存活36月,1例失访。

  

  目前关于膀胱浆细胞样尿路上皮癌行全身化疗的文献较少,Hayashi等报道2例,例1伴脑部转移,行脑部肿瘤切除和TUBRT术,术后以MVAC(甲氨蝶呤, 长春花碱, 阿霉素,顺铂)方案化疗3个周期,随访96个月无复发,例2临床分期T4N0M0,以GC(吉西他滨,顺铂)方案新辅助化疗,达到病理上完全缓解。这提示全身化疗对于PUCB可能有效,但仍需更多病例来评估全身化疗的作用。

  

  总之,膀胱浆细胞样尿路上皮癌是一个罕见的组织学类型, 具有特征性的病理形态和免疫组化特点, 由于该瘤呈浸润性生长,缺乏外生性的黏膜表面病变,临床症状常常在疾病晚期才出现,诊断时往往出现广泛浸润并远处转移,很快导致患者死亡。PUCB预后主要与肿瘤的分期密切相关,治疗仍以膀胱根治性切除为主,由于临床经验缺乏,尚无标准的治疗方案,早期发现、早期治疗能改善预后

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