目的：为了降低重症法乐四联症根治术的死亡率，减少其并发症的发生率。方法：我们将2008年1月1日至2011年5月30日所收治的法乐四联症（共351例）中的10例重症患者采取了分两期的手术方式。第一期手术方式为体-肺分流术，第二期为四联症根治术。结果：两次手术间隔时间平均18.2月。体-肺分流手术前与根治术前的血氧饱和度分别是69.68%和80.9%，P<0.05  。两者的Nakata指数分别是134.37mm2/m2和244.92 mm2/m2, P<0.01  。两者的左心室舒张末容积指数（LVEDVI）分别是23.16ml/ m2和40.45ml/m2, P<0.05 。两次手术无一例死亡，根治术后出现左心衰一例，心衰合并肾衰一例，肺部感染一例，均治愈。门诊10例病人随访1-36个月，术后均恢复良好，心脏超声心动图检查室间隔无残余分流、右室流出道血流通畅，一例有轻度肺动脉瓣返流。结论：重症法洛四联症采取分两期手术效果良好。河南省胸科医院心外科徐宏耀

关键词：体-肺分流术 四联症根治术 分期手术

近几年肺动脉及左心室发育较好的法洛四联症根治术均已得到了较好的效果（1），但对于重症法洛四联症（肺动脉发育差、左心室容积过小）患者的根治手术来说，风险仍较大。近三年多我院共行法洛四联症根治术351例，有26例因肺动脉或左心室发育较差而行体-肺分流术，对其中的10例患者实施了二期根治手术，现将这10例报告如下：

1.      临床资料

男6例女4例，体-肺分流术前年龄5个月-12岁，平均3岁10个月：体重8-27Kg，平均14.05Kg；体表面积0.38-1.0 m2,平均0.59m2; 血氧饱和度56-83%，平均69.68%。所有患者均作了心脏超声心动图、心电图、X线胸片及64层增强CT检查，确认为典型的法乐四联症7例，合并肺动脉闭锁3例。详细资料见表1

表1            本组法洛四联症体肺分流术及二期根治术临床资料表

患者序号

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

性别

女

男

女

男

男

女

男

男

男

女

分流术时年龄

月

33

18

15

14

16

90

7

108

5

144

根治术时年龄

月

36

30

22

30

36

120

36

168

20

168

分流术时体重

kg

10

11.5

10

9

11

18

11

25

8

27

根治术时体重

kg

12

13.5

10

16

13

22

13.5

33

10

38

分流术时体表面积

m2

0.45

0.5

0.45

0.42

0.49

0.75

0.49

1

0.36

1

根治术时体表面积

m2

0.52

0.57

0.45

0.66

0.56

0.84

0.57

1.33

0.45

1.22

分流术时Nakata指数

mm2／m2

103

226

171

126

117

103

114

66.7

148

169

根治术时Nakata指数

mm2／m2

147

377

238

336

159

169

179

248

273

322

分流术时LVEDVI

ml／m2

22

16

20

30

31

10.4

34

32

18

18

根治术时LVEDVI

ml／m2

23

50

40

36

36

39

40

49

55

32.5

分流术前血氧饱和度

64%

74

78

79

63

56

78

60

61.8

83

根治术前血氧饱和度

70%

88

90

82

70

76

80

79

85

89

体肺分流术方式

 

AO-PA

架桥

AO-PA

架桥

AO-RPA架桥

AO-RPA架桥

AO-RPA架桥

B-T分流

肺瓣扩张

B-T分流

AO-RPA架桥

AO-PA

架桥

两次手术间隔时间

月

4

10

7

18

18

25

11

48

15

26

根治术AO阻断时间 

分钟

93

99

78

173

116

134

176

74

175

94

根治术体外转流时间

分钟

151

165

161

256

180

212

218

123

275

198

并发症

 

无

无

胸腔积液

无

无

无

无

无

肾衰呼衰

左心衰

治疗结果

 

治愈

治愈

治愈

治愈

治愈

治愈

治愈

治愈

治愈

治愈

 

2.      方法

经心脏超声心动图、64层增强CT检查诊断，若肺动脉发育指数（Nakata指数）小于150 mm2/ m2，或者左心室舒张末容积指数（LVEDVI）小于30 ml/ m2者，给予分两期手术。第一期手术方式为体-肺分流术，采取右开胸右锁骨下动脉-右肺动脉吻合术2例，右开胸行升主动脉-右肺动脉人工血管架桥术3例，前正中开胸行升主动脉-主肺动脉人工血管架桥术4例，闭式肺动脉瓣扩张术1例。第一期手术后4-48月，平均18.2月行第二期根治手术，根治手术10例均切开整个肺动脉及瓣环补片，术中发现2例患者左肺动脉仅与2mm粗的PDA相连而未与主肺动脉相连，对左肺动脉及主肺动脉分别加宽补片。修补材料，室间隔缺损均用涤纶片修补；肺动脉及右心室流出道3例应用牛颈静脉带瓣补片，4例用自体心包外加涤纶片，3例单用牛心包加宽补片。其右室流出道疏通标准参考徐宏耀主编（心脏外科监护）(2)一书。根治手术均采用全麻、低温、体外循环，使用膜肺、人工肾超滤、含血心脏停搏液灌注、心包内置冰屑的方法。若回心血量过多致术野不清时应用深低温低流量技术。其中1例肺动脉闭锁患者因回心血量过大不能手术，采取了深低温(20。C)停循环(26分钟)的措施方完成手术。

3.结果   表2       体肺分流术前与根治术前比较表  

 

 

Nakata指数

LVEDVI

血氧饱和度

 

 

mm2/m2

 

ml/m2

 

体肺分流术前平均值

134.37

 

23.16

69.68

 

 

n=10

 

 

 

 

 

根治术前平均值（n=10）

244.92

 

40.45

80.9

 

t值

 

4.961

 

3.85

2.98

 

P值

 

0.000

 

0.032

0.041

 

 

体-肺分流术前血氧饱和度、Nakata指数、LVEDVI与根治术前血氧饱和度、Nakata指数、LVEDVI相比较，P＜0.05，有显著性差异，见表2。两次手术间隔时间平均18.2月。十例中有一例术后一年CT检查右肺动脉扭曲，二次手术中断开人工血管后扭曲消失，血管通畅。

根治手术主动脉阻断时间74-175min，平均121.2min，体外循环转流时间123-218min，平均193.9min。

10例患者无1例死亡，术后并发急性左心衰1例，经延长使用呼吸机、强心、利尿等治愈。并发急性肾衰及呼吸衰竭1例经腹膜透析治疗3天，应用呼吸机及药物治疗9天治愈。肺部感染1例治愈。10例患者经门诊随访1-36个月，患者术后恢复均满意，超声心动图示仅一例有肺动脉瓣轻度返流（肺动脉闭锁患儿）。

 

讨论：1.法洛四联症矫治术具备条件（3）是Nakata指数≥150 mm2/ m2， LVEDVI≥30 ml/m2。肺动脉发育不良及左心室发育不良是四联症根治术后发生低心排出量综合症的主要原因之一，低心排出量综合症又是其死亡的主要原因之一，因此我们将Nakata指数明显＜150 mm2/ m2，或LVEDVI小于30 ml/ m2，且经64层增强CT扫描确认者确定为重症法洛四联症，第一期行体-肺分流术，一方面促进肺动脉发育，另一方面提高患者的血氧饱和度改善缺氧状况。10例中有3例为正中开胸拟施根治术，但术中发现肺动脉或左室发育不良而改为体-肺分流术。本组患者均为儿童，纪广玉报告的成人法洛四联症外科治疗也有部分病例采取了分期手术的方法。（4）

    2.体-肺分流术（5）我们主要采用右肺动脉-升主动脉人工血管（聚四氟乙烯）架桥术，或经典B-T分流术，即右锁骨下动脉游离离断后与右肺动脉行端侧吻合术。经典B-T分流术后二次根治手术时胸壁出血很多是其缺点（可能为锁骨下动脉离断后胸壁侧枝循环增多有关）。我们体会到经右侧开胸行右肺动脉-升主动脉人工血管架桥术比较方便，且二次手术时心包内粘连较轻，更容易操作。人工血管直径，3岁以内者用4mm，3-6岁者用5mm，6岁以上者用6mm即可。本组患者体-肺分流术效果良好，术后无肺水肿、心衰发生。1例人工血管1年后闭塞，但肺动脉发育达到了根治术的标准。

3.从表二可以看出，从分流术前到根治术前的Nakata指数、LVEDVI都有显著提高，且两指数均达到了根治术要求的标准。虽然第二次手术主动脉阻断时间及体外循环时间都较一期根治手术长一些，但术后无低心排出量综合症发生。1例左心衰患者经延长呼吸机辅助呼吸、强心、利尿等治疗后治愈，1例肾衰患者术后当晚即放置专用腹膜透析管进行腹膜透析，3天后进入多尿期治愈。

4、从表1可以看出，Nakata指数大于150mm2/m2的有三例，其左心室舒张末容积指数仅有16-20ml/m2； 左心室舒张末容积指数大于30ml/m2的有三例，其相应的Nakata指数为66.7-117mm2/m2,这些病人若行根治性手术其风险性肯定很大，死亡率也会很高（6）。对于这些病人我们采取分两期手术的办法，当进行第二期手术时，他们的病情已显著改善，结果本组10例患者行根治术后无一例死亡，特别是无一例致死性低心排出量综合症发生。

5、改良的B-T分流术即人工血管架桥术，需用阿司匹林或华法林钠抗凝治疗，因其有管腔内形成血栓导致闭塞的风险（7）。

结论：对于肺动脉发育不良或左心室发育不良的法洛四联症患者采取分两期手术的方法，可取得较好的手术效果。

 

                         参考文献

1、            孙洪涛，沈向东，刘迎龙等.6个月以下婴儿法洛四联症的外科治疗. 中国胸心血管外科临床杂志，2009,16（5）：336-338.

2、            徐宏耀，吴 信主编.心脏外科监护（第二版）北京：人民军医出版社.2007.38页

3、            汪曾炜，刘维永，张宝仁主编.心血管外科手术学（第二版）北京：人民军医出版社2005.449页.

4、            纪广玉，徐志云，王志农.成人法洛四联症外科治疗的远期疗效.中国胸心血管外科临床杂志2010,17（4）287-290.

5、            Lindberg HL, Saatvedt K, Seem E, Hoel T, Birkeland S. Single-center 50 years' experience with surgical management of tetralogy ofFallot. Eur J Cardiothorac Surg. 2011 Feb 25. [Epub ahead of print]

6、            Saşmazel A, Fedakar A, Baysal A, Calışkan A, Buğra O, Sunar H. Determinants of short-term mortality and morbidity after the complete repair of tetralogy of Fallot in infant groups under 12 months and one-four years of age.Anadolu Kardiyol Derg. 2010 Dec;10(6):544-9. doi: 10.5152/akd.2010.165. Epub 2010Nov 4.

7、            Gladman G, McCrindle BW, Williams WG, Freedom RM, Benson LN. The modified Blalock-Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot's tetralogy in the current era.J Thorac Cardiovasc Surg. 1997 Jul;114(1):25-30.