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浅谈法洛氏四联症的风险

发布时间：2016-01-20 来源：中华康网

　　法四是最常见的复杂先天性心脏病，每年的手术量很大，但死亡率仍不低，原因当然有很多，但最主要的风险来自法四的发育情况。

　　正常人的血液循环可以看作是一份血在一个血管环里不停的循环着，右心――肺动脉――肺静脉――左心――主动脉――体静脉――右心，彼此没有交通，好比四辆车在环形的四车道里不停的跑。那法四的病人循环是什么样的呢？北京安贞医院小儿心外科吴永涛

　　我还是比喻的说吧，因为肺动脉狭窄的关系，右心的4辆车可能只有2辆车去了肺动脉，还有2辆车通过室间隔缺损直接去了左心。正常人有4辆车的氧，法四病人只有2辆车的氧，所以氧不够，会紫绀，口唇发紫。

　　肺动脉因为只有2辆车的关系，它的车道没有足够的刺激，保持2车道，并没有发育，根治后，4辆车就只能走肺动脉，这时肺动脉的2车道承受不了的话，病人就活不了。这就是为什么我们要看胸片，看CT，看造影去评估肺动脉的发育情况，发育较好的比如有3车道，术后就好过了。如果发育不好可以先做B-T分流刺激肺动脉发育后再根治。

　　除了肺动脉发育情况之外，还有一个指标特别重要，那就是侧支循环。侧支循环是主动脉到肺动脉的一些异常血管，这是人体的一种自我保护，因为缺氧而逐渐形成的，提供更多的血到肺循环去氧合，正常人没有侧支循环。

　　这种侧支循环在术前是很好的，但对术后就是一大凶器。就算肺动脉是3车道，根治后，右心的4辆车加侧支循环的1辆车，5辆车走3车道也是很危险的。所以就有术前去封堵侧支循环以提高手术的成功率。

　　说了这么多，其实就两点：肺动脉发育和侧支循环情况。弄清楚这两点手术成功率就高了。

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