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什么是胸腺癌

发布时间：2015-08-30 来源：中华康网

　　流行病学

　　　　1. 罕见, 生长很慢的肿瘤。

　　　　2. 发生率: 男性=女性; 一般发生在40-60岁; 很少小于20岁。河北省胸科医院肿瘤科张红斌

　　　　3. 胸腺瘤是罕见的纵隔腔肿瘤, 仅占所有恶性肿瘤的 0.2~1.5%。然而发生在大人的胸腺瘤是前纵隔腔(anterior mediastinum)原发性肿瘤最常见的原因。

　　诊断

　　　　1. 胸腺瘤通常是临床上的诊断, 最初的怀疑大部分是依据电脑断层发现前纵隔肿块:

　　　　a) 胸部X光(lateral film)、胸部电脑断层、动脉摄影。

　　　　b) 所有不明原因的重症肌无力(MG)或纯红血球发育不全(PRCA), 一定要做胸部电脑断层, 以排除胸腺瘤的可能。

　　　　2. 对典型的、有包膜的(encapsulated)、临床上判断能完全切除的肿瘤, 不要施行穿刺切片, 直接手术切除似乎是合理的: 采用 sternotomy 或 thoracotomy。

　　　　3. 若是不典型的表现或侵犯性的(invasive)、临床上判断适合先做前导性治疗(induction therapy)的肿瘤, 先做手术前的切片是适当的。

　　　　a) 这标准的步骤是 limited anterior mediastinotomy(Chamberlain approach)。

　　　　b) 纵隔腔镜很少有用处, 因为它是经由中纵隔进入而非前纵隔。

　　　　c) 施行细针抽吸(FNA biopsy)必须小心, 因为在鉴别胸腺瘤和淋巴瘤可能会错误。

　　　　d) 使用core biopsy合并免疫组织化学染色(IHC)优于细针抽吸。

　　　　4. 最常需要鉴别诊断的前纵隔肿瘤包括淋巴瘤(lymphomas)和生殖细胞肿瘤(GCTs)。

　　临床表现

　　　　1. 三分之一到二分之一的病人以没有症状的前纵隔肿瘤来表现, 三分之一的病人有局部症状(胸痛和咳嗽最常见), 三分之一的病人在对重症肌无力做评估时被发现。

　　　　2. 远处转移很少见, 当它发生时, 转移最常见的位置是肋膜和心包膜, 因为肿瘤细胞的直接脱落(shedding); 血行性的转移和局部淋巴转移则罕见。

　　　　3. Paraneoplastic syndromes:

　　　　a) 重症肌无力(Myathenia Gravis)(40-50%):

　　　　重症肌无力的机转是在随意肌的突触後绒毛(postsynaptic villi)的乙醯胆素接受器(acetylcholine receptor)受到自我免疫系统的破坏 , 导致神经肌肉的传递异常。10~15%重症肌无力的病人有微量或明显的胸腺瘤。有重症肌无力的胸腺瘤通常较小且常非侵犯性, 可能是能提早被发现的缘故。有重症肌无力的病人预後差(因为肌肉张力在手术後只有25-40%改善)。

　　　　b) 纯红血球发育不全(Pure Red Cell Aplasia, PRCA)(5%): 自我免疫疾病

　　　　三分之一到二分之一的纯红血球发育不全的病人有胸腺瘤。骨髓切片下显示缺少红血球的前驱细胞(precursors), 而白血球和血小板的成份正常。当PRCA与thymoma有关时, 三分之一的病人同时有其它细胞减少症(cytopenia)。手术後有25%的病人改善。

　　　　c) 低丙种球蛋白低下症(Hypogammaglobulinemia) (5-10%):

　　　　三分之一以上的病人同时有红血球发育不全, 手术後很少能改善。

　　　　4. 次发性癌症: 占胸腺瘤的10%

　　　　5. 同时存在的内分泌疾患: 占胸腺瘤的5%

　　胸腺癌的治疗

　　　　1. 高恶性度的上皮细胞肿瘤(epithelial tumor), 生长快速, 转移广泛。对局部治疗反应很差。

　　　　2. 病理分类:

　　　　a) 三分之一是低恶性度: 中位存活期 25.4个月

　　　　(i) well-differentiated(keratinizing) squamous: 最常见的亚型

　　　　(ii) basaloid squamous