北京儿童医院眼科    白大勇 吴倩 曹文红 综述

　　                         于刚                     审校北京儿童医院眼科白大勇

　　概述

　　血管瘤可发生于全身任何部位及任何年龄,大多数发生在头、面、颈部,约占40%,其次为四肢、躯干等部位的皮肤,位置比较表浅,也有不少发生在黏膜、肌肉骨骼组织及内脏[1]。毛细血管瘤及血管内皮瘤主要发生于眼睑和结膜,少量发生于眼眶, 多表现为局限隆起的红色肿物，发病年龄较小。海绵状血管瘤及静脉型血管瘤多发生于眼眶,少量发生于眉弓、眼睑、结膜等处, 发病年龄较大，多表现为紫蓝色或紫红色肿物[2]。

　　一、婴幼儿期眼部血管瘤

　　婴儿型血管瘤是被熟知的婴幼儿期的血管瘤，其特征是90%生后2个月早期快速生长，然后持续数年缓慢完全退化，70%在患儿7岁左右完全退化[3、4]。大多数不会对患儿产生影响，但有些可产生并发症。目前婴儿型血管瘤（Infantile hemangiomas ，IHs）一词的被用于各种血管异常，诊疗易产生混淆。各种血管畸形（毛细血管瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤）经常被误认为IHs。各种血管畸形往往起源于静脉或静脉丛异常，组织学上并不能证实为真正的肿瘤。

　　 Hand和Fried 回顾了关于婴儿型血管瘤的文献，仅有25%-75%的临床诊断与遗传学检查相符合，虽然许多血管异常表现为红色肿物，但不是婴儿型血管瘤，因此在明确诊断时应当充分考虑其生物学特征及免疫组化特点[5]。

　　1、婴幼儿期血管瘤的分类

　　婴幼儿期血管瘤包括IHs及各种先天性血管畸形。毛细血管瘤、海绵状血管瘤是常见的婴儿期血管畸形，发病率约3%～8%[6]好发于眼及面部,容易影响面容和视功能。毛细血管瘤,其又分为毛细血管畸形和草莓状血管瘤两类，是血管内皮生长及修复紊乱的结果，不是一种真性肿瘤[7]，发病率在1%～2% [8-10]。因患儿哭闹时肿物增大,似“草霉状”，国内文献仍称为草霉痣[11]。

　　婴儿型血管瘤（Infantile hemangiomas ，IHs）特指生后快速生长，婴幼儿期缓慢完全退化的血管瘤，是一种真性肿瘤，特指IHs。1982年Mulliken和Glowacki发表了一篇重要的文章，根据血管异常的生物学及组织学特点将血管性疾病分为血管瘤及血管畸形。他们所指血管瘤既婴儿型血管瘤是真正的肿瘤，血管畸形包括毛细血管瘤、动脉畸形、静脉畸形、淋巴管畸形及动静脉瘘―为血管畸形、非肿瘤。但其他学者仍有不同看法。1996年在罗马举行的国际血管瘤研讨会ISSVA根据细胞学特点、血流动力学特点、临床生物学特征制定了血管异常的最终分类，婴儿型血管瘤IHs属于真性肿瘤、血管畸形包括单纯型及复合型等如下表[12]。

　　2、婴幼儿期血管瘤的来源

　　先天性的血管畸形是胚胎时期血管发育异常所致，De Takas’认为胚胎期原始血管的发育经历了3个时期：1、内皮细胞期，形成内皮网状结构及内皮湖状结构，2、重塑期，血管内皮湖重新融合交通形成毛细血管网，3、成熟动脉及静脉形成期。内皮期不能正常分化可导致毛细血管瘤及海绵状血管瘤的形成。重塑期异常可导致混合性血管异常或者动静脉瘘[13]。

　　过去的十年，IHs的研究主要集中于IHs与胎盘微血管有共同的免疫标志，这不同于其他肿瘤。它也可能是PHACE(S)综合征表现的一部分[14]。GLUT1是一种红细胞型糖蛋白载体，表达在血管内皮屏障，North等2000年发现该载体可表达在IHs，IHs任何时期均表达GLUT1，而其他血管性肿瘤及异常表达阴性。North等2001年进一步发现GLUT1表达于胎盘为血管中。并推测IHs可能起源于栓塞的胎盘细胞[15-17]。

　　3、婴儿型血管瘤IHs的特点

　　生后快速生长，婴幼儿期缓慢完全退化是婴儿型血管瘤的特点。但尚有两种很少见的血管瘤非常特别，一种快速退化（rapidly involuting congenital hemangioma，RICH)，另一种不退化（noninvoluting congenital hemangioma ，NICH)。RICH与NICH在外观、分布、大小、性别比例等在影像学和组织学都与婴儿型血管瘤有相似之处，但免疫组化染色表现为糖原转移蛋白阴性，而典型的婴儿型为阳性着色。因此可能存在婴儿型血管瘤的不同亚型[18]。

　　二、婴幼儿期血管瘤的治疗方法

　　目前认为婴幼儿期血管瘤的治疗有糖皮质激素全身和局部治疗、干扰素、平阳霉素、硬化剂瘤内注射、冷冻和激光、微波、放射和手术治疗等。

　　（一）  药物治疗

　　1、  糖皮质激素

　　（1）       全身应用

　　糖皮质激素血管瘤治疗的主要方式之一。全身应用糖皮质激素是复杂及严重影响容貌的血管瘤一线治疗方法。Bennet等使用口服泼尼松治疗了184例婴幼儿血管瘤，平均2.9mg/kg，平均1.8个月，结果84%有效，36%出现反弹，使用3mg/kg/d比2mg/kg/d效果好[19]。

　　有学者使用泼尼松3-5mg/kg/d口服治疗2周后逐渐减量持续使用6-8周，68%的患儿起到很好的效果，无效的仅为7%，起始剂量越大，如5mg/kg/d效果越好。62个患儿中49个仅用一个疗程，8个需要2个疗程，5个需要3个疗程，只要复发即重复给与治疗，副作用不明显，其中22个眼睑部血管瘤在给药24小时内就可看到肿瘤萎缩[20]。

　　（2）  局部注射   糖皮质激素局部注射可以抑制血管内皮细胞再生和促进纤维细胞增生,使血管组织萎缩消退,一般不造成正常组织损害。目前多联合使用中长效去炎松(局部注射疗效维持2～3周)和速效的地塞米松,以获得较快的治疗效果又不需要频繁注射。

　　Wasserman等观察了225名眶周毛细血管瘤患者的治疗，其中局部注射激素是最常用的方法。毛细血管瘤的患者平均年龄是5.6岁，局部注射激素者效果良好。并发症最常见的是皮肤损害占69.5%，肾上腺皮质抑制占27.5%，最严重的并发症是中央动脉阻塞[21]。

　　Egbert等认为局部注射糖皮质激素是治疗头颈部血管瘤最有效的方法之一，并发症极少。三位经过培训的眼科医师为4个患者分别进行5个周期的局部注射治疗。等量混合去炎松、倍他米松磷酸酯钠、醋酸倍他米松。注射使用混合药液，注射时的压力使用特殊设计的测定仪实时检测，每次注射时的最大压力、平均压力及激素用量均记录。一共注射了71次，63次注射最大压力超过100mmHg。这样的压力可能超过平均动脉压，有可能导致栓塞，因此应当限制每次注射的激素量，并使用间接检眼镜观察眼底[22]。

　　Orawiec 等治疗了11例1个月-3岁的血管瘤患儿，其中6例使用局部糖皮质激素注射，未见明显并发症，认为病灶局部注射糖皮质激素治疗眶周血管瘤效果良好，认为CDI对于诊断、证实瘤体范围、治疗检测无用[23]。

　　曲安奈德又名曲安缩松、去炎舒松、去炎松-A、康宁克通-A等是一种药理作用极强而钠潴留较轻的合成皮质类固醇[24]。有研究中应用的康宁克通-Ａ混悬液局部注射皮质类固醇后的发现4周内血管瘤退缩最快,4～5周后进行第二次注射,多数血管瘤在第二次注射后可缩小75%左右。研究发现:应用康宁克通Ａ联合地塞米松注射比单纯应用康宁克通Ａ的疗效高，有少数患儿,对此法治疗不敏感，年龄小于1岁的毛细血管瘤患儿疗效较高[25]。

　　2、  抗代谢药物

　　（1）平阳霉素

　　　齐跃东等应用平阳霉素治疗眼部血管瘤99例。所有患者经5～10次瘤体内注射后,有效率100%,治愈率90.9%，其中毛细血管瘤81例，海绵状血管瘤7例，混合型血管瘤11例 [26]。

　　郭小平等治疗海绵状血管瘤16例,毛细血管瘤2例。将平阳霉素8ｍｇ、地塞米松5ｍｇ、1%利多卡因ｍｌ混合配制成复方平阳霉素注射液，局部注射治疗，治愈率100%。有人报告个别病人在应用中,出现严重的过敏反应,机理不清,有待研究,应特别引起注意[27]。

　　（2）5-Fu

　　有学者将血管瘤患者分为两组，分别用醋酸曲安奈德瘤体注射治疗, 5-Fu与醋酸曲安奈德等量(体积比为1比1)混合液瘤体注射治疗。结果显示5-Fu与醋酸曲安奈的联合应用可明显提高毛细血管瘤疗效，缩短疗程，减少糖皮质激素所致的并发症 [7]。

　　3、  干扰素

　　 Grimal等使用泼尼松龙（2mg/kg/d）静点治疗了一5周大的婴儿，患儿左侧面部颈部耳部弥漫血管瘤，治疗无效，改用IFN2a（3 MU/m2/d）皮下注射，肿瘤明显退缩。另一例1个月大小的婴儿右侧面部眶部血管瘤，上睑下垂，有弱视的风险，使用泼尼松口服（2mg/kg/d）无效，改为IFN2a治疗，肿瘤明显退缩，3个月时有右睑可以睁开，治疗14个月时停止使用干扰素，18个月时患儿出现痉挛性麻痹，脑部与脊髓的MRI未见异常，无原因可以解释，可能是由于干扰素的后发毒性作用所致。因此干扰素作为治疗血管瘤是有效的，但其起效时间不易确定，同时应当注意其副作用[28]。

　　（二）硬化剂

　　1、鱼肝油酸钠   Schwarcz等使用5%的鱼肝油酸钠直视下或X线引导下局部注射治疗7个血管瘤患者，包括眼眶海绵状血管瘤及淋巴管瘤，术后注意患者的视力、突眼度、术后并发症等,发现病灶面积缩小从10%-85% ，平均50%，未见明显的并发症[29]。

　　有学者使用5%鱼肝油酸钠原液共治疗12例毛细血管瘤或海绵状血管瘤。其中9例注射1-3次后瘤体萎缩，个别遗留皮下硬结并累及皮肤，后经手术治愈[30]。

　　 2、尿素  董长宪等每日将40 %尿素溶液1～3 mL注射至血管瘤组织中 ,连续注射7～10 d。随访6 个月至2 年，84 %治愈,好转16 %。取得较好的治疗效果 [31]。　

　　3、95%酒精   Dennis等[32]观察了57个血管瘤病人，其中54个局部注射硬化剂95%的乙醇，28个仅注射一次，26个患者分次注射，所有肿物均未见完全消退，但临床症状均得到了不同程度的改善，后11例行手术切除，10例行激光治疗。并发症如下：局部溃疡7例，血肿1例，感觉减退1例，面瘫1例，上睑下垂1例，急性视力丧失后视力渐恢复到正常1例，所有并发症均未留下后遗症。

　　（三）激光治疗

　　早期的CO2激光是以切割、汽化的原理治疗,很难达到好的疗效。随着医疗激光的研究发展,不断出现功能完善的激光机。如今用于治疗应幼儿期血管瘤的激光主要有532nm、568nm、578nm和585nm波长的激光。其作用原理是依赖选择性光热作用,在血管内的血红蛋白对这些波长的激光有特征性的吸收峰,通过瞬间加热使血管凝固。具有快速、方便、操作安全、愈后病变皮肤和正常皮肤相似、术后创面留瘢痕的风险少等优点。

　　      1、脉冲染料激光

　　脉冲染料激光(pulseddyelasers,PDL)(波长585nm)就是一种专门用于血管性病变治疗的激光机,该激光仅仅对厚度低于5mm的浅表血管瘤及血管畸形有效,其穿透能力仅仅在0.75～1mm之间。Gosepath等[33]认为脉冲染料激光是一种安全、有效的治疗方法,发生瘢痕的危险性小。吕蓉等[34]应用585nm脉冲染料激光治疗婴幼儿皮肤血管性疾病107例疗效观察,对毛细血管瘤的治愈率为80.15%,治愈的标准为皮损消退不少于90%,效果很好。

　　2、YAG激光

　　Dummer等[35]用YAG激光(波长532nm)治疗42例血管瘤病人,1例病人完全消退,11例病人效果非常好(>80%消退),2例病人有较好效果(消退51%～75%)。Sterker等治疗了15个眼睑及眼眶血管瘤患儿（3-9个月）大小，4个患儿行了YAG激光，取得较好效果，对于巨大的眼睑部皮下血管瘤及眼眶血管瘤，可以YAG激光及系统使用糖皮质激素相联合[36]。

　　刘恒明等用二氧化碳激光和YAG激光治疗外眼部血管瘤286例,治疗效果满意。二氧化碳激光治疗多采取切割、炭化及汽化的方式，YAG激光是以光纤直接或非接触性照射,或插入瘤体内连续输出激光数秒钟,直至瘤体呈灰白色凝固萎缩 [37]。

　　     3、PDT激光

　　一般认为PDT是用一定波长的激光照射含有血卟啉衍生物(HPD)等光敏剂物质的肿瘤组织和细胞时,可产生单态氧和其他活性氧(reactiveoxygenspecies,ROS),介导细胞死亡,从而发挥其治疗作用[38-40]。光动力疗法(photodynamicthera py,PDT)治疗毛细血管瘤起于1991年Barbazetto等报道用PDT方法成功治愈2例眼脉络膜血管瘤而未影响视网膜血管。顾瑛等用HPD及HMME为光敏剂联合铜蒸汽激光、KTD/532激光和氩离子激光治疗血管畸形--鲜红斑痣1216例,得出的结论为HMME与HPD可以PDT都能有效治疗各型鲜红斑痣,并具有不良反应少、安全度大、避光期短、护理容易、重复治疗间隔期短等优点，可以预见,在未来的血管瘤的治疗中,光动力学疗法可能具有光明的前景[41]。

　　（四） 微波  

　　黄莉等应用微波治疗机（日本生产的RF-8型热疗机高频透热）治疗眼部肿瘤78例,取得较好疗效,其中眼眶毛细血管瘤8例，视网膜母细胞瘤15例,孤立性脉络膜血管瘤18例,葡萄膜黑色素瘤37例。治疗时患者有温热感,治疗后眼局部温度达到42℃±5℃(用热敏电阻测定)。总之热疗已成为肿瘤治疗的有效辅助手段,被医学界所接受,热疗具有毒副反应小,临床应用安全有效,值得我们更进一步研究探讨 [42]。

　　（五）手术切除

　　Slaughter[43]等回顾了17个手术的患儿（2-20个月）选择的患儿血管瘤增长迅速、引起明显散光、弱视、视轴遮挡。14个瘤体彻底切除，其余保留部分瘤体以维持重要的组织结构。没有明显的手术并发症。其中一个患儿保留部分瘤体复发并引起上睑下垂及弱视。另一个患儿术后6个月出现轻度的上睑下垂，随访11.1个月。认为手术可以作为早期治疗的方法之一，可以早期预防散光及视轴遮挡引起的弱视。

　　在使用激素口服或局部治疗无效时，手术切除成为治疗血管瘤的重要治疗方式。有学者[44]治疗的10名患儿中8例的散光有平均2.15D减小为术后的平均0.1D，另两例无效。为了减轻散光、弱视，手术应在13个月或更早实行较好。

　　外科治疗血管瘤是矛盾的，既往研究显示常规治疗无效而采取外科疗法经常效果不佳。近来认为选择恰当的患者进行早期手术能够取得较好的结果。Demiri及 McHeik分别治疗35个、31个颜面部和颈部的血管瘤患儿，都取得了非常满意的术后效果，McHeik发现86%的患儿术后随访3年，效果非常好。Demiri及 McHeik均认为对于巨大的眶周血管瘤、引起明显屈光不正的血管瘤、鼻尖部血管瘤应早期手术，对于不能退行的影响容颜的血管瘤也应在患儿学龄前手术[45-47]。

　　（六）  冷冻治疗

　　权泰根[48]等对89例血管瘤采用液氮局部冷冻治疗。毛细血管瘤49例,海绵状型28例,混合型12例。其中17例曾分别接受硬化剂注射及其他治疗未愈。认为冷冻治疗具有简便易行并发症少,无感染等优点。但是结膜的瘤体冷冻之后周围球结膜广泛水肿,有的病例疼痛较重，可服用镇痛药和局部用消炎及激素类眼药,同时应用效果较好。

　　（七） 放射治疗 .

　　     放射治疗因可能引起眶骨损伤、眼周组织、眼球的放射性损伤及恶性肿瘤发生的可能，并非眼部血管瘤的常规治疗方法，随着现代放疗技术的提高，并发症的发生也大大减少。Mierzwa等使用放射治疗了一例左眶部巨大血管瘤，该患者因左眶疼、复视、上睑下垂来诊，曾行手术后复发，CT可见左眶内巨大、不规则多灶性血管瘤。给与患者10次，总计2000 cGy治疗，随访5年，肿瘤消退而未见放射性损伤。因而放疗可作为复杂棘手的眼眶血管瘤治疗的备选方法[49]。

　　（八） 治疗时机

　　Robb和 Morrell发现血管瘤发生屈光不正的比例很高，位于眼睑者46%，眶内者68%。由于婴幼儿期血管瘤具有自发消退的倾向,通常认为如果它不引起眼睑功能障碍或阻挡瞳孔时,一般可到5岁以后治疗。但眼部血管瘤往往生长迅速,仅有一部分可发生自行萎缩,而且自行萎缩的年龄一般要到7岁左右，学龄前幼儿好动且自控能力较差,眼睑血管瘤极易受伤导致出血，可产生美容问题、上睑下垂、屈光不正、屈光参差、斜视、弱视、眼球突出、眼睑不对称、暴露性角膜炎、视神经萎缩等并发症，由此可见,婴幼儿眼睑血管瘤如果不及时治疗,必将会对患儿的生理和心理发育造成严重的影响，对于产生并发症的应及早治疗[6、7、50]。

　　三、治疗常见并发症

　　1、传统应用手术、放射、冷冻及注射硬化剂治疗,均有较多并发症。手术治疗因肿瘤无包膜,边界不清,易出血,影响手术视野, 易损伤功能结构、使肿瘤组织残留,术后易复发,除非其他方法不能实行或无效时方可考虑手术治疗;放射治疗影响婴幼儿的眶骨发育,易并发白内障等;冷冻和激光照射适用于表层病变,对眼睑内、眶内及其他深层软组织的病变难以达到治疗目的, 并可引起局部皮肤脱色素,遗留瘢痕,造成美容缺陷;硬化剂的并发症主要是硬化剂的溢出导致局部组织坏死，局部的溃疡和水泡，局部刺激性强，视网膜中央动脉阻塞导致急性的视力丧失等 [13]。,

　　 2、糖皮质激素并发症

　　糖皮质激素并发症主要是暂时的向心性肥胖、肾上腺皮质抑制、生长发育受影响等。局部皮下和眶内淤血或血肿，鲜见局部皮肤瘢痕、感染、肌肉和神经损伤及眼球意外刺伤。

　　李东豪[25]等使用皮质类固醇局部注射69例中,有7例眼睑皮下出现药物潴留,1年后5例消退，另2例仍存留少许。有2例在血管瘤消退处皮肤变薄,但不影响其功能和容貌。所有病例没有出现皮肤坏死、感染和疤痕,双眼晶体未见混浊。但Goyal等指出系统使用激素可引起肾上腺皮质抑制，个别病例报道眶内血管瘤局部注射导致动脉阻塞引起失明[51]。

　　3、平阳霉素副作用轻微、短暂，无需特殊处理，主要是：1、发热：大多在38度以下，一般24小时之内出现。除非高热需药物降温外，其余1-3小时可自行恢复。2、眼部刺激症状，眼疼、流泪、局部充血，可能与针眼渗漏有关，可点用0.25%的氯霉素+氟美松3-5mg，3天症状可消退。3、皮肤瘙痒，几乎均有此感觉，均可耐受。4、胃肠道反应：有轻度纳差和恶性不适，1-2天即可完全恢复，因局部及间歇用药，用量小，从未发现骨髓抑制和肺纤维化现象[52]。

　　4、a-干扰素是防止血管瘤增生的非常有效的方法。起初很多血者非常热衷于干扰素的治疗，其效果好，又无免疫抑制、影响生长及肾上腺皮质抑制。但不幸的是其具有神经毒性，这是非常严重且不可预期。因此现在认为它是糖皮治疗无效时的二线用药。Michaud等分析了441例使用a-干扰素治疗的各种血管异常疾病的患儿，结果11例发生了痉挛性麻痹，而且是用永久性的，16例出现运动功能障碍，停药后症状缓解。所有的患儿起始治疗的年龄均小于1岁。相反，那些大于1岁的慢性病毒性肝炎的患儿使用干扰素后无一例出现神经症状。因此作者认为干扰素的使用应当大于1岁并每月进行神经科的评估，一旦证实无效或出现副作用时应立即停药[53]。

　　四、眼部血管瘤治疗的注意事项

　　（一） 关于激素

　　1、激素的作用原理

　　糖皮质激素治疗血管瘤的机制尚不完全清楚,研究表明可能与下列因素有关:(1)婴幼儿患者血清雌二醇明显高于正常同龄儿,雌激素可能是毛细血管瘤血管内皮细胞增殖的重要细胞因子,而糖皮质激素和雌激素同属甾体类激素,因此它可与雌激受体竟争性结合;(2)糖皮质激素还可直接抑制雌激素受体活性,从而使雌激素作用减弱;(3)糖皮质类激素有促使毛细血管收缩的作用;(4)糖皮质类激素的抗合成代谢作用可抑制未成熟血管组织生长。此外糖皮质激素注入瘤体一段时间后,早期常常会有固体沉着物潴留在眼睑皮下,推测这些固体沉着物极可能停留在瘤体的毛细血管腔或血管瘤的间质部位,可直接堵塞毛细血管,也有可能诱导血栓形成加重毛细血管阻塞，因此这种药物性血管结扎可导致瘤体局部缺血,也可能是激素局部治疗眼睑血管瘤的机制之一[7、11]。

　　2、激素应用的注意事项  。

　　有学者提出[25]为了避免和减少皮质类固醇和副作用,在治疗前应排除一些感染性疾病;在治疗期间,给患儿补充钾盐、维生素Ｄ和钙片,暂时不做属于活疫苗的预防接种,如卡介苗、脊髓灰质炎疫苗等。

　　（二）关于抗代谢药物

　　1、平阳霉素

　　平阳霉素对肿瘤细胞DNA特异性结合使之破坏,明显抑制其合成, 干扰肿瘤细胞分裂和增生,导致细胞内皮水肿、变性、破碎、纤维化,管壁增厚同时粘附血小板,形成微血栓,机化、闭锁管腔,致瘤体消失。平阳霉素注射后可迅速抑制血管瘤内皮细胞增大,使之萎缩退化。

　　平阳霉素应用总量可达300～400mg，治疗眼面部血管瘤仅限于浅层的病变,因为眼面部血管瘤多发现早、范围小,用药量不大,分次注射,远达不到超常量。同时平阳霉素与地塞米松、利多卡因联合应用更好,注射后组织反应轻、消肿快,大大减轻平阳霉素的毒性,若有遗漏复发,尚可再次注射。平阳霉素除了能抗癌外,还是一种广谱抗生素,能有效的抗感染,安全性强[26、27]。

　　2、5-Fu的使用

　　5-Fu与曲安奈德联合应用可明显提高毛细血管瘤疗效,其主要机制可能与5-Fu和醋酸曲安奈德分别通过不同的途径抑制毛细血管内皮细胞生长有关，5-Fu可直接干扰肿瘤细胞核的合成,从而抑制细胞的增殖。

　　（三）关于热疗

　　推测温热作用可能引起瘤体血管硬化,通透性降低,瘤体血管内血栓形成而引起瘤体逐步萎缩。一般而言,手术一般只限于早期肿瘤患者,放疗有一定的局限性,而大剂量化疗摧毁癌组织的同时毒副作用大。因此热疗具有毒副反应小,临床应用安全有效,值得我们更进一步研究推广 [42]。

　　（四）关于激光治疗

　　激光治疗外眼部血管瘤方法具有简便、并发症少、无感染等优点。二氧化碳激光对组织的穿透力较强,因此多用于治疗较浅表的毛细血管瘤，YAG激光可用于治疗各型血管瘤,只是在能量选择上有所不同,如表浅型选择小能量,对泪小点、泪小管附近的病变可分次进行治疗。在治疗中可根据需要,采用两种激光单独或联合使用,以达到最佳治疗效果 [37]。

　　（五）关于个体化治疗

　　 研究显示,眼部血管瘤患者的年龄越小,其糖皮质激素药物疗效越好，如果婴幼儿时期错过最佳治疗时期,可能会遗憾终生,患儿家长也会背上沉重的心理负担。因此除极少数对外观无影响很小的眼睑毛细血管瘤可随访观察外,大部分患儿都应积极治疗,且越早越好 [7]。

　　治疗应当充分考虑瘤的大小、范围、患儿的耐受力、体格检查等，做个体化治疗。原则如下(1)对于血管瘤小、发展慢或已处于静止期,无眼部并发症者,可随访观察。(2)对于眼部肿瘤的早期和(或)发展较快的眼睑真皮、皮下眶隔以前及眶内婴儿型血管瘤者可应用糖皮质激素肿瘤局部内注射,一般2～4周1次,毒、副作用较少(3)对浅层病变可用激光、冷冻。其他保守治疗,如硬化剂瘤内注射等应注意防止并发症。 (4)对于保守治疗无效或效果不明显,且因肿瘤的增长而引起眼部并发症者,应选择手术治疗。在尽量保留眼部功能的前提下,尽可能的切除病变组织,残余肿瘤可用糖皮质激素进行肿瘤内注射,以避免其复发[54、55]。治疗目的是促使肿瘤消退,减少并发症和尽量保护外观。放疗虽然有效，但存在骨质发育受损、继发恶性肿瘤的危险所以很少使用。

　　五、现状及展望

　　血管瘤一词用来描述各种不同的真性血管肿瘤及血管畸形，但这也是有碍于人们更好理解各种血管异常，虽经国际血管瘤研讨会ISSVA统一，但仍有不足之处。由于血管瘤的多样性及自我退化的特性，因此各种侵袭性治疗也倍受争论，包括激进的手术切除、放疗、冷冻、热疗及硬化剂。

　　一旦血管瘤的自然特性被充分理解，那些可引起明显并发症的治疗方法可能被淘汰。事实上，没有一成不变的治疗方法，治疗要高度个体化，要考虑患儿的年龄、瘤体位置、大小、生长速度和其他因素

　　在现有的治疗方法中，尽管使用糖皮质激素治疗血管瘤将近50年，我们仍然不了解其机理。况糖皮质激素有许多副作用，最近有研究认为它影响儿童神经系统的发育。其他的治疗包括激光、冷冻、切除手术均有潜在的副作用。最近r-IFN成为人们关注的热点，研究证实r-IFN可以非常有效的抑制血管瘤的生长并引起瘤体萎缩，但它也可以引起先天性痉挛性麻痹、神经并发症，其具体机制仍然不清。

　　虽然激素治疗血管瘤成为重要方式，但尚无大样本多中心的随机前瞻性研究。具体剂量的使用通常法基于Kushner推荐的剂量。Ranchod查阅了1970-2003大量有关眼部血管瘤的激素治疗报道结果令人震惊，尽管激素治疗血管瘤已经很多年，并没有多中心大样本的研究对激素治疗的利弊进行比较，仅少量报道认为局部病灶注射激素可减少散光、球面屈光不正，甚至有人认为保守观察不治疗的患者结果与治疗的没有明显差异，视力及屈光状态的变化是血管瘤自然退化的结果，但也缺乏相关证据[56]

　　美国小儿眼科及斜视协会[57]以表格方式曾对600名医生进行调查发现眼睑部及眼眶血管瘤最常用的方法是局部病灶注射糖皮质激素，口服药物及手术切除也是很常用的方法。但至今尚缺乏随机的对照研究来减少最大的副作用而达到最佳效果，进一步的研究并制定治疗规范势在必行。

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　　ISSVA的血管瘤分类

　　国际血管异常性疾病研究与分类学会ISSVA

　　肿瘤

　　血管畸形

　　单纯畸形

　　复合畸形

　　婴儿型血管瘤IHs

　　毛细血管瘤 (C)

　　动-静脉瘘(AVF)

　　其他

　　淋巴管瘤 (L)

　　动-静血管畸形AVM

　　静脉畸形 (V)

　　毛细血管瘤-静脉畸形CVM

　　毛细血管瘤-淋巴管瘤-静脉畸形CLVM

　　淋巴管瘤-静脉畸形LVM

　　毛细血管瘤-动脉畸形-静脉畸形CAVM

　　毛细血管瘤-淋巴管瘤-动脉畸形-静脉畸形CLAVM

　　本分类基于1996年在意大利罗马召开的第11届国际血管异常性疾病研究与分类学会ISSVA。

　　From Enjolras O. Classification and management of the various superficial vascular anomalies: hemangioma and vascular malformation. J Dermatol 1997;24:701.