骨肿瘤可分为良性和恶性，良性骨肿瘤相对较常见，恶性骨肿瘤则较少。骨肿瘤又可分为原发性――良性或恶性骨肿瘤起源于骨本身，或是转移性――肿瘤起源于机体的某个部位 （如源于乳腺或前列腺），然后转移到骨。大多数儿童恶性骨肿瘤是原发性的，而大多数成 人恶性骨肿瘤是转移性的。

　　骨痛是骨肿瘤的常见症状，还可发现包块。有些恶性骨肿瘤，会造成溶骨性破坏使骨变得脆弱，在很小的外力作用或无外力情况下引起骨折（病理性骨折）。山西省人民医院骨科宋洁富

　　如果出现持续的关节或肢体疼痛需行X线检查。然而X线检查仅能显示骨外形的异常而不能确定是良性或恶性。CT和MRI检查可了解肿瘤的确切部位和大小，但往往不能提供特异性的诊断。

　　通常，肿瘤组织活检（在显微镜下观察）对确诊是必要的。活检样本可通过插入一根针到肿瘤组织（针吸活检）取得，也可通过外科手术（开放活检术）获取足够的样本。骨肿瘤应及时治疗，包括化疗、手术、放疗的联合使用，这一点对恶性肿瘤尤其重要。

　　常见骨肿瘤分类

　　分　类

　　良　性

　　恶　性

　　成骨性肿瘤

　　骨瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤

　　骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、恶性骨母细胞瘤

　　成软骨性肿瘤

　　骨软骨瘤（单发、多发）、软骨瘤（单发、多发）、良性软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤

　　软骨肉瘤、恶性软骨母细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤

　　多核巨细胞

　　良性骨巨细胞瘤

　　恶性骨巨细胞瘤

　　骨髓源性肿瘤

　　Ewing肉瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤

　　结缔组织性肿瘤

　　韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤

　　纤维肉瘤

　　脉管组织性肿瘤

　　血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤

　　血管内皮瘤、血管外皮瘤

　　脂肪组织性肿瘤

　　脂肪瘤

　　脂肪肉瘤

　　神经组织性肿瘤

　　神经鞘瘤、神经纤维瘤

　　恶性神经鞘瘤

　　脊索源性肿瘤

　　脊索瘤

　　瘤样病变

　　孤立性骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、骨的纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿

　　第一节                  概述

　　[定义]凡发生在骨内或起源于各种骨组织成份的肿瘤，不论是原发的，继发性还是转移性肿瘤都统称为骨肿瘤。

　　[发病情况]男性比女性稍多，原发性良性肿瘤比恶性多。良性肿瘤半以骨软骨瘤，软骨瘤多见，恶性肿瘤以骨肉瘤，软骨肉瘤多见。

　　[临床表现]骨肿瘤的发现常在损伤之后，因为损伤可促使原已存在的肿瘤及早发现，但损伤不会引起肿瘤。常见的症状和体征主要有：

　　1．疼痛与压痛   疼痛是生长迅速的肿瘤最常见的症状，主要是由于肿瘤对敏感的骨内膜和骨外膜产生张力或压力所致，但疼痛不一定表示肿瘤是恶性。

　　2．局部肿块和肿胀  良性肿瘤肿块坚实无压痛；恶性肿瘤多表现弥漫肿胀，肿块发展迅速，压痛明显。

　　3．功能障碍  邻近关节的肿瘤，由于疼痛和肿胀可使关节活动功能障碍。

　　4．病理骨折  良、恶性骨肿瘤均可发生，轻微的外伤即可引起病理性骨科，是某些骨肿瘤病人的首发症状，也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症。

　　[诊断]骨肿瘤的诊断必须是临床表现、X线影像和病理检查三结合，生化测定也是一项必要的辅助检查手段。

　　1．  X线表现  良性骨肿瘤具有界线清楚、密度均匀的特点，一般无软组织和骨膜反应阴影；恶性骨肿瘤以骨破坏为主，密度不均、边界不清，软组织内有不规则阴影。恶性骨肿瘤应常规摄胸片，了解有无肿瘤转移。

　　2．  CT和磁共振成像（MRI）  可以为骨肿瘤的存在及确定骨肿瘤的性质提供依据，也可更清楚地了解肿瘤的范围，识别肿瘤侵袭骨髓和软组织的程度，与邻近组织器官的关系，帮助制定手术方案和手术切除范围，并能评估治疗效果。

　　3．  病理检查  可分为切开活检和穿刺活检两种，是确定诊断骨肿瘤唯一可靠的检查。

　　4．  生化测定  恶性骨肿瘤应测定血钙、血磷、碱性磷酸酶等生化指标，凡广泛溶骨性病变血钙往往升高，血清磷酸酶反映成骨活动，成骨肿瘤如骨肉瘤有明显升高。

　　[外科分期]肿瘤病理分级反映肿瘤的生物学行为和侵袭性程度。用外科分期来指导骨肿瘤的治疗已被公认为是一个合理而有效的措施。外科分期是将外科分级（grade,G）、外科区域(territory,T)和区域性或远处转移(metastasis,M)结合起来综合评价制定手术方案。

　　外科分级决定临床表现、影像学特点、组织学形态和化验检查等变化，分为三级：G0属良性，G1属低度恶性，G2属高度恶性。

　　外科区域T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界T0为囊内；T1为囊外，但在间室内；T2为囊外间室外。

　　M是转移。M0无转移，M1转移。

　　[治疗]对骨肿瘤的治疗应采取手术治疗为主，结合术前术后的化疗、放疗、免疫疗法、中药等联合治疗方法，首先考虑保留肢体，尽量切除肿瘤，而将截肢放在慎重地位。具体根据肿瘤的性质、发病部位、浸润范围和有无转移采用不同的治疗方法。

　　常用的手术方法有：（1）刮除植骨术：将病变组织彻底搔刮干净，用酒精、石炭酸或氯化锌涂抹骨腔壁，消灭残留瘤细胞，防止复发，然后植骨，填充骨缺损区。适用于溶骨型或混合性的良性病变，如骨囊肿、内生软骨瘤、良性骨巨细胞瘤等。（2）切除术：在健康的骨质处完整地切除肿瘤。适用于成骨型骨内或骨外生长的良性肿瘤，如骨瘤、骨软骨瘤等。（3）截除术：将肿瘤所在的部位的一段骨骼，连同完整的肿瘤一并截除，缺损区用异体半关节移植或人工关节置换。适用于良性肿瘤浸润或低度恶性的肿瘤（如Ⅱ级骨巨细胞瘤）。（4）截肢或关节离断术：适用于恶性骨肿瘤。长管状骨下端的恶性肿瘤需高位截肢，上端的作关节离断术。

　　

　　- 良性骨肿瘤

　　 骨软骨瘤（骨软骨的外生性骨疣）是最常见的良性骨肿瘤，多见于10～20岁的人。这种肿瘤常生长在骨的表面，并形成向外突起的包块。患者可有一个或多个骨软骨瘤。多发性骨软骨瘤病一般有家族性。约10％的病人其多发性骨软骨瘤可发生恶性变，称为骨软骨肉瘤。 单发的骨软骨瘤一般不会发展为骨软骨肉瘤。

　　良性软骨瘤一般长在骨的中心（即骨髓腔内），发病年龄为10～30岁。常因其他原因行X线检查偶然发现，仅根据X线片上的特征即可作出诊断。如果软骨瘤不引起疼痛，则无需手术或其他治疗，但需定期拍片监测其大小变化。如果拍片后肿瘤仍不能确诊或已引起疼痛， 则需取活检确定其是良性或恶性。

　　成软骨细胞瘤是一种生长在骨骺端的少见骨肿瘤，多见于10～20岁的人，可引起疼痛。治疗包括手术切除，偶尔肿瘤在术后可复发。

　　软骨粘液纤维瘤是少见的肿瘤，发生在30岁以下，常引起疼痛。该肿瘤在X线片上有特异性表现。治疗包括手术切除等。

　　骨样骨瘤是发生在四肢长管状骨的小肿瘤，也可发生在其他骨。通常引起夜间加重的疼痛，小剂量服用阿司匹林即可缓解。有时肿瘤周围的肌肉会萎缩，肿瘤切除后这种情况会改 善。采用放射示踪剂骨扫描、CT或特殊X线检查可帮助确定肿瘤部位。手术切除肿瘤是永久 消除疼痛的唯一方法。若病人不愿手术，可服用阿司匹林来缓解症状。

　　骨巨细胞瘤的发病年龄多为20～30岁，该肿瘤常起源于骨骺并延伸到邻近组织。可引起疼痛。治疗方法取决于肿瘤的大小。肿瘤可手术切除，小的骨缺损可植骨或骨水泥充填。有 时肿瘤太大需将病变的一段骨切除。约10％的肿瘤在术后可复发。该肿瘤很少转为恶性。


　　- 原发性恶性骨肿瘤

　　多发性骨髓瘤是最常见的恶性骨肿瘤，起源于生产造血细胞的骨髓细胞（见第159节） ，好发于老年人。可累及一块或多块骨，所以疼痛也可发生在一处或多处。治疗较复杂，包 括化疗、放疗和手术。

　　骨肉瘤（骨源性肉瘤）是第二种最常见的恶性骨肿瘤。发病年龄虽然多见于10～20岁， 但也可发生在任何年龄段。患畸形性骨炎的老年人有时会转化为该肿瘤。约半数以上的肿瘤 发生在膝关节周围，也可发生在任何骨。该肿瘤可引起疼痛和肢体肿胀。活检有助于确诊。

　　骨肉瘤需化疗和手术等联合治疗。一般先化疗再手术，化疗期间疼痛可缓解。约75％的患者在确诊后至少可存活5年。在过去，通常需行截肢手术，随着医疗技术的进步，现在可行保 肢手术治疗。

　　纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤在临床表现、发病部位和治疗方法上基本与骨肉瘤相同 。

　　软骨肉瘤是软骨的恶性肿瘤。许多软骨肉瘤生长缓慢且属于低度恶性肿瘤，可通过手术治愈，而另一些则是高度恶性肿瘤，有扩散的趋势。活检有助于确诊。软骨肉瘤在手术时必须完全切除，因为它对放疗或化疗均不敏感。截肢术一般不必要。如果肿瘤完全切除，75％ 以上的患者可存活。

　　尤因瘤（尤因肉瘤），男性的发病率高于女性，发病年龄多在10～20岁，一般发生在四 肢骨，也可累及任何骨。疼痛和肿胀是常见症状。肿瘤有时可以长很大，波及骨的全长。虽然CT和MRI可确定肿瘤的大小，但活检对确诊仍是必需的。治疗包括联合手术、放疗和化疗 。60％以上的病人通过治疗可痊愈。

　　骨的恶性淋巴瘤（网织细胞肉瘤）发病年龄多在40～50岁。可起源于任 何骨或机体的某个部位并转移到骨。肿瘤常引起疼痛和肿胀，被破坏的骨易发生病理骨折。 治疗包括联合放疗和化疗，疗效与手术切除相同。一般不需截肢。


　　- 转移性骨肿瘤

　　转移性骨肿瘤是由机体的某个原发部位发生的恶性肿瘤转移到骨。

　　最可能转移到骨的恶性肿瘤是乳腺癌、肺癌、肾癌和甲状腺癌。癌可扩散到任何骨但通 常扩散不会超过肘关节和膝关节以下。一个癌症患者或曾经患癌的人如果近期出现骨痛或局 部包块应检查有无转移性骨肿瘤。X线和放射示踪剂骨扫描可确定肿瘤的位置。有时，转移性骨肿瘤先于原发灶出现症状。症状包括疼痛或肿瘤浸润造成的骨破坏及骨折。活检有助于原发灶的定位。
　　治疗方案取决于肿瘤类型.有些肿瘤对化疗敏感，有些则对放疗敏感， 而有些对放疗、化疗均敏感或均不敏感。手术可加强骨的稳定性，有助于预防骨折。