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医学罕见病―木村病（Kimura's disease，KD）

    发布时间：2015-05-17   来源：中华康网   

 

 

　　近日我科收治一位24岁青年男性患者，因发现颈部皮下无痛性结节于我院就诊，局部结节切除活检病理显示：符合木村病（Kimura's disease，KD）表现。
　　何为木村病？大部分人可能是第一次听说。据统计到目前为止全球患该病的人仅约500余人！河南大学第一附属医院血液科严匡华
　　木村病由我国天津的金显宅首先于1937年报道，随后以日本学者Kimura（木村）的名字命名。它是一种少见、病因不明、病程较长、慢性良性的免疫炎性疾病。好发人群为东方（中国、日本、印度尼西亚），偶见于白人，男女比例约为6~10:1，也有文献报道12:1。该病发病年龄国内报道为5~69 岁，国外报道为10~76岁，以20~40 岁多见。以无痛性皮下肿物，局部淋巴结肿大为主要表现；其中以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主；好发于头颈部及四肢。该病需与颈淋巴结结核、鼻咽癌、恶性淋巴瘤、嗜酸性肉芽肿及卡波西肉瘤等相鉴别。确诊需组织病理，主要表现嗜酸性脓肿形成及大量的嗜酸粒细胞浸润（附图）。外周血嗜酸粒细胞增多。
　　治疗手段主要有①手术治疗：切除后易发，复发率可高达40 %，故术中宜行冷冻切片检查以保证足够切除范围，减少复发；②放射治疗：最佳治疗剂量为26~30Gy，2~3 周，常规分割剂量。照射野包括病变及肿胀区，有文献报道如剂量≥26 Gy ，则极少复发；③类固醇激素治疗：放疗开始起口服强的松片，15 mg/次，3次/d。强的松片减量为10 mg/ 次，3次/d ，10 d 后改为5mg/次，2次/d ，10d后停药。
　　大多数人认为手术后加小剂量放疗或手术后联合应用糖皮质激素治疗明显提高治愈率。

 

 

作者：何瀚 胡学锋　　日期：2008-5-4

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