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伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫（BECT）

发布时间：2015-09-20 来源：中华康网

　　该病是小儿癫痫中的一种类型，大约占小儿癫痫的15～20%，大多在5～10岁间发病，其中以9～10岁最多，本病与遗传有关，往往有癫痫家族史。

　　发作多与睡眠有关，51～78%的病儿仅在夜间发作，约7～29%病儿只在白天发作，另有13～17患儿日夜均有发作。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

　　发作时表现为口咽部感觉异常及运动性发作。病人清醒时可有口干的感觉或舌、颊内侧面、咽部刺痛感或窒息感，也可表现为唾液增多，喉头咕咕作响。运动性发作表现为口唇及舌的运动，下颌关节不能张开，舌强制性收缩，这时病人表现为不能说话，但意识清楚，能听到周围人说话，但不能答话，此时常被家人误认为意识丧失，有时可用手势表达。随后出现面部肌肉抽搐，往往是半侧面部眼及口角抽动，逐渐扩展到同侧上下肢阵挛性抽动，此时意识尚未完全丧失。阵挛可发展为全身抽动，同时意识丧失。由于发作多在睡眠时，且有时很快泛化为全身性发作，开始时的部分性发作表现往往被家人忽略，而描述为全身发作。

　　夜间发作多在入睡后0.5～1小时之内发生，有时在清早刚醒时发作，部分病例在白天午睡时也会发作。

　　惊厥次数差异很大，10～20%的病儿仅有一次发作。部分小儿开始时发作频繁，以后每年发生1～2次，大约6～20%病例发作频繁。大多数病儿每次发作持续时间很短，极少数病儿呈部分性发作持续状态。

　　发作间期脑电图背景正常，在中央区或中央颞区出现慢的、阴性、双向或多向棘波或尖波，波幅100～300微伏，随后有一个低波幅的慢波，整个时间大约300ms，可单独出现，有时在一次记录中尖波的形态和部位可有变化，从一侧转变为另一侧。异常放电在入睡后明显增加，大约30%病儿仅在入睡后出现，所以当一个疑为本症的患儿，如清醒期脑电图正常，应作睡眠脑电图以明确诊断。

　　本病有时还可出现双侧同步棘慢波暴发，持续数秒钟，可由过度换气或闪光刺激所诱发，大约7～20%病儿病儿可见到此现象，如脑电图监测时间延长，70%患儿可出现此情况。

　　本病神经系统影像学检查正常，大部分病儿智力正常，少数病儿可有轻度智力低下。

　　本病预后良好，惊厥仅在小儿时期出现，50%病儿在发作3年后停止，12岁时92%病儿停止发作，17岁时99%停止发作。临床发作先停止，脑电图恢复较晚，清醒时的棘波灶先消失，睡眠中的棘波灶后消失。

　　本病预后良好，多种抗癫痫有效，第一次发作后可暂不用药，再次复发时再开始治疗。

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