•不随意运动型脑瘫的主要病因为缺氧缺血性脑损伤和胆红素脑病,病变主要在基底神经节。基底神经节包括:纹状体―尾状体、豆状核(壳核、苍白球)、屏状核。 •不同部位对损伤具有选择性。足月儿严重窒息时,兴奋性神经元活动增强,谷氨酸通路过度激活,选择性损伤壳核和丘脑。纹状体病变多发生运动过多或过快(舞蹈或扭转痉挛), •而苍白球由于抑制性神经元活动,谷氨酸通路相对静止而得到保护; •因为苍白球相对多的神经元不活动,对低血压和有毒物质的敏感性增高,因此易受胆红素毒性损害。苍白球和黑核病变多发生运动过少(手足徐动或面 具脸)。 郑州大学三附院小儿脑瘫康复治疗中心李湘云
治疗方案的制定及疗效预测与正确的诊断分型密切相关。 •徐动-痉挛 型:重度窒 息 组多见。所占比例明显高于舞蹈-徐动型和张力障碍型。病理机制提示除基底节区对缺氧敏感外,皮层及皮层下尤 其 分 水 岭 区 亦为易损区。因此除锥体外系症状外,可伴随轻微的锥体束征。 •舞 蹈-徐 动 型:见于胆红素脑病,因其符 合 胆 红 素 脑 病 的 脑损伤机制。 •其 次 是 张 力 障碍型。 •徐动-痉挛 型 的 比 例 少。
• 基底神经节包括:纹状体(尾状核和豆状核的壳核)、苍白球。 •纹状体、苍白球病变的 主要症状是肌肉张力的改变(肌张力增高或低下)和运动状态的异常(运动过多或过少)。 •纹状体病变多发生运动过多或过快(舞蹈或扭转痉挛),苍白球和黑核病变多发生运动过少(手足徐动或面具脸)。
•脑瘫是由于未成熟大脑的非进行性损伤或发育障碍导致。现发现除了大脑的原发损伤外,损伤的过程可以持续数月-数年。 •即损伤的三级机制: •急性阶段(原发损伤) •亚急性阶段(细胞死亡、炎症、代谢紊乱、胶质细胞增生) •第三阶段/三级损伤(持续的炎症和表观遗传学的改变)。三级损伤过程隐秘的阻滞了神经细胞内源性的修复和再生,进一步提高脑损伤的易感性和认知功能的紊乱。
• 临床治疗体会:因胆红素脑病引起的脑损伤,即是一个月内黄疸已经消退,也要高度重视。如果仍常有易惊、易哭闹、头颈扭转,不能平躺睡眠等症状,在两个月之前选择位点加穴位药物注射治疗效果好,大多可以临床治愈,治愈率在90%。因严重窒息引起的不随意运动型脑损伤症状重,预后不良。
高度重视新生儿期高胆红素的治疗和定期随访,应及时就诊。早期发现,可以选择位点加穴位药物注射的方法,尽可能在两个月内进行抢救性治疗 • •
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