原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases）
一、肾小球肾炎（Glomerulonephritis）
　　（一）急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis，AGN)：
急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能异常，病程多在1年内。可分为：南京军区总医院儿科夏正坤
1.急性链球菌感染后肾小球肾炎（Acute Poststreptococcal Glomerulnephrius，APSGN）：有链球菌感染的血清学证据，起病6～8周内有补体低下。
2.非链球菌感染后急性肾小球肾炎（Non - poststreptococcal Acute Glomerulonephritis）。
　　(二)急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis，RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退，若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。
　 （三）迁延性肾小球肾炎（Persistent Glomerulonenhritis）：指有明确急性肾炎病史，血尿和／或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。
　 （四）慢性肾小球肾炎（Chronic Glomerulonephrins）：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。
二、 肾病综合征（Nephrotic Syndrome, NS）:
　　诊断标准：大量蛋白尿（Upro3＋~4＋；24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g／L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
依临床表现分为两型：
1.单纯型NS（Simple Type NS），
　　2.肾炎型NS（Nephritic Type NS）
　　凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS：
　（1）2周内分别3次以上离心尿检查 RB C＞10个HP, 并证实为肾小球源性血尿者。
　（2）反复或持续高血压，并除外皮质激素等原因所致，学龄儿童＞130／90mmHg，学龄前儿童＞120／80mmHg。
　（3）肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。
　（4）持续低补体血症。
　　依皮质激素反应分为：
　　1.激素敏感型NS（Steroid-Responsive NS）：以泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴者NS；
　　2.激素耐药型NS（Steroid-Resistant NS）： 以泼尼松足量治疗8周，尿蛋白仍阳性者；
　　3.激素依赖型NS（Steroid-Dependent NS）：对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。
　　[注]：NS复发与频复发（ Relaps and Frequently Relaps）统一复发与反复概念为复发，仅指尿蛋白由阴转阳＞2周。频复发是指NS病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。
三、孤立性血尿或蛋白尿（Isolated Hematuria or Proteinuria）：
　　1.孤立性血尿（Isolated Hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性（persistent），复发性（recurrent）；
　　2. 孤立性蛋白尿（Isolated Proteinuria）：体位性（thostatic），非体位性（non-thostatic）。
继发性肾小球疾病（Secondary Glomerular Diseases）：
　 一、紫癜性肾炎（Purpura Nephrits）
二、狼疮性肾炎（Lupus Nephritis）
三、乙肝病毒相关性肾炎（HBV--associated Glomerulonephritis）
四、其它：毒物、药物中毒或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎。

　　[注]：IgA肾病属于免疫病理诊断，不在临床分类中讨论。
5.1.3 遗传性肾小球疾病（Hereditary Glomerular Diseases）
　　一、先天性肾病综合征（Congenital Nephrotic Syndrome）
　　　指在生后3月内发病，临床表现符合肾病综合征，并可除外继发所致者（如继发于TORCH或先天性梅毒感染所致等）。
　　分为：遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）
　原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征（PNS）
　　二、遗传性进行性肾炎（Hereditary Progressive Nephritis），
即Alport's syndrome
　　三、家族性再发性血尿(Familiar Recurrent Hematuria)，
　　4) 其它，如甲-膑综合征