胆道闭锁(biliary atresia)是一种新生儿期以不同节段的肝内外胆管闭塞为特征的严重疾病，如不治疗，患儿将在2岁左右死亡。我国南方，台湾和东南亚为胆道闭锁发病率较高的地区。我们中山一院是华南较早开展胆道闭锁手术治疗的医院，目前也是华南收治胆道闭锁的重要中心。我本人在工作中也常常需要与之打交道。现在将临床中遇到的常见问题整理了一下，分享给大家。如有错漏，请多提意见：中山大学附属第一医院超声科周路遥

　　1.孩子为什么会得胆道闭锁?

　　答：其实这个问题不仅困扰着许多患儿家长, 也困扰着众多临床医学专家。老实说，目前医学对胆道闭锁的确切病因还没有弄明白。不光是胆道闭锁，目前的医学其实对大多数疾病的病因都没弄明白。但是话说回来，对于胆道闭锁的可能病因还是可以说一说的。

　　综合目前的研究，胆道闭锁大致可以分二类。一类可能是由于基因缺陷导致的，通常合并脾畸形，又称胆道闭锁脾畸形综合征。这类胆道闭锁可能在怀孕早期胆道就闭锁了。另一类由于围生期致病因素，如病毒感染等引起胆道炎症反应导致胆管逐渐闭锁。

　　2.胆道闭锁是一种先天疾病吗？

　　答：结合上面的回答，可以确定，有部分胆道闭锁是先天引起的，这类表现为一出生就有黄疸，且不消退。但也有一部分可能是出生后引起的。我在临床上也见到过这样的病例，出生后有一段时间生理性黄疸可以消退，随后又出现持续性升高的黄疸，内科治疗无效，后来手术探查发现是胆道闭锁。所以，并不是所有的胆道闭锁都是可以称为“先天性胆道闭锁”。

　　3．如何诊断胆道闭锁？

　　答：新生儿持续性黄疸合并大便变白，即应该怀疑胆道闭锁，到正规医院就诊。超声检查如发现胆囊异常和肝门部纤维块，应高度怀疑胆道闭锁，要到专科医院或开设有小儿外科的综合医院就诊，行外科探查除外胆道闭锁。需要指出的是，手术探查和胆道造影（包括经皮胆道造影和术中胆道造影）才是确诊胆道闭锁的手段，其他无创方法都不是确诊手段。所以，即便超声提示不是胆道闭锁，如果内科治疗黄疸不消退，且排除了引起黄疸的其他因素，即应该寻求外科诊治。目前小儿外科医生推荐：新生儿黄疸内科持续治疗一周不好转，即应该外科探查。

　　4．超声诊断胆道闭锁的价值如何？

　　答：胆道闭锁是胆道系统的异常，具体可表现为胆囊发育异常和肝门部胆管炎症反应。用超声来观察胆囊异常和肝门部胆管炎症引起的增厚，有助于诊断胆道闭锁。但是，超声同时是一个依赖于操作者经验的诊断工具。对于有经验的医生，用超声诊断胆道闭锁的准确率可以达到90%以上。对于没有经验的医生来说，可能存在较多的误诊和漏诊。目前，中山一院大部分胆道闭锁术前都只做超声检查。

　　5．其他影像学方法诊断胆道闭锁的价值如何？

　　答： CT对诊断胆道闭锁完全没有帮助。

　　磁共振水成像（MRCP）可以观察胆总管是否存在（部分胆道闭锁的胆总管缺如），对胆道闭锁的诊断有一定价值。但由于其价格昂贵，需要绝对镇静（在检查过程中患儿有任何移动都会影响成像质量），目前应用较少。

　　核素显像（SPECT）诊断胆道闭锁的价值较大，但是它的特异性高，敏感性不足。也即是说，当核素认为是胆道闭锁时，不一定真是胆道闭锁；当核素认为不是胆道闭锁时，基本上可以排除胆道闭锁。核素的另一个缺点是，有放射性。

　　目前，超声公认为是诊断胆道闭锁的首选的工具。超声无辐射，无须镇静，且便宜，在有经验的超声医生手里基本可以获得较为肯定的结论。

　　6．怀疑胆道闭锁行超声检查前需要怎么准备？

　　答：一般来说，检查前需要禁奶4个小时，无须像成人一样禁食8小时。检查时，可以准备一瓶奶给宝宝，这样宝宝就可以安静的配合检查，而不会哭闹。如果是母乳喂养，检查时则需要麻烦妈妈给宝宝喂奶。

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　　待续