【概述】
疣状表皮发育不良又名泛发性扁平疣,多为常染色体隐性遗传性疾病。发病可能与细胞免疫缺陷有关。皮损广泛且易演变成上皮癌。西安交通大学医学院第二附属医院皮肤性病学科胡刚
【临床表现】
多自幼年发病。好发于面、颈、手背及前臂。皮损密集可融合成斑片,也可散在分布。临床上根据皮损情况可分为三型:
(1)扁平疣型:常见。皮损数目较多且较大,分布广泛,可累及大部分皮肤及黏膜如口唇、尿道口等,颜色深。
(2)花斑癣型:较少见。皮损为红色斑片或色素减退的扁平丘疹,几乎不高出皮肤,表面有很轻微的鳞屑。
(3)点状瘢痕型:罕见。皮损轻度凹陷,角化亦轻微。此外,常伴有掌跖角化,指甲改变,雀斑状痣及智力发育迟缓。病程缓慢,常持续存在多年而不消退。约20%病人可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。
【组织病理】
表皮过度角化,棘层肥厚,表皮上部有明显的弥漫性细胞空泡形成网篮状。受累细胞肿胀,形态不规则,胞浆丰富,含嗜碱性透明角质颗粒。
【诊断】
根据全身泛发性扁平疣状皮损的临床表现及病理检查可确诊。
【治疗】
局部治疗参照各种疣治疗。全身应用干扰素、异维A酸或二者联合治疗。
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