前言：诸位病友：大家好！考虑到现如今病患均有一定知识水平，越来越多的患者需要了解更多的疾病的知识，医生有责任培养学习型患者，这样，有助于患者更好的理解并配合医生诊疗，促进疾病的尽快恢复！故此，李大夫把应邀于4月18日在天津国家级血液病学习班的讲座资料挂在网站，因为专业书籍与杂志上的内容，诸位都是可以随时获取的，但是太过深奥与学究，不便大家参阅，李大夫毕竟进行了编辑并结合自己的解读与经验，以便好学的患者或其家属参阅，由于比较专业，不一定符合多数患者的口味，如有不妥，敬请谅解！下来，我会根据患者的反馈意见，不断完善，再行挂网。广东省中医院血液科李达

　　评述中西医诊疗特发性血小板减少性紫癜

　　广东省中医院血液科―李达

　　一、解读概念

　　特发性血小板减少性紫癜（ITP）：免疫介导，获得性出血性疾病；以暂时性或持续性血小板减少为特征；可发生于儿童及成人；伴随血小板数量降低，出血危险相应增加。确诊尚无“金”指标，主要依靠排除性诊断手段。国际工作组（IWG）对疾病的重新诠释：为强调由免疫介导，避免使用“idiopathic（特发性）”；“purpura（紫癜）”一词也不合适，“ITP”缩写依然保留，代表：免疫性血小板减少症；分为原发性与继发性（SLE相关性、HIV相关性、HP相关性……）。

　　二、疾病治疗状态

　　预后良好，多为门诊，部分住院时间延长；致死性出血风险1.6～3.89%，老年及既往出血史者风险更高；血小板计数不低于（30～50）×109／L，不伴出血者，可以等待观察；患源性/医源性因素，国内普遍激素干预过度！治疗相关性不良反应明显；寻求中医治疗人群众多！解决激素减撤、克服依赖、消减不良反应；延缓切脾；难治复发；经济问题……

　　三、发病特点

　　流行病学研究显示：该病年发病率为5～10／10万人，儿童与成人、男与女大概各半，仅育龄女性略高于同龄男性；近年65岁以上呈上升趋势；儿童与老年患者特点：多数患儿6～12月缓解，极少发生致命出血；老年患者基础疾病多；在寻求安全基础上，中医介入…优势！

　　 四、发病机制

　　发病机制：体液免疫（B细胞介导） 自身抗体介导血小板破坏、巨核细胞增生异常，B细胞克隆性增生，等等； 细胞免疫（T细胞介导） T细胞克隆性增生，抗原特异性T细胞免疫失耐受，T细胞凋亡异常，细胞毒T细胞介导血小板破坏，等等； 探讨中医证型与机制、疗效是否相关？！

　　 五、新的诊断分型

　　国际认识（国际工作组维琴察会议） 新诊断：3个月以内者；持续性：3～12个月者；慢性：持续超过12个月者；重症：仅指“有临床意义”的出血病例即需处理的严重出血，或新的出血，需要加用不同的升血小板药物或增加原有剂量者；难治性：切脾无效或反复，需要治疗（包括小剂量激素）降低出血危险者。重视激素依赖：国际认识：糖皮质激素依赖：患者需要继续或反复给予糖皮质激素治疗至少2个月，以维持血小板在30×109／L以上和/或以避免出血； 国内共识：国内尚未对激素依赖型予以肯定？实际现状突出，建议引起重视！临床…中医辅助减撤激素…强烈需求！

　　六、疾病诊断与评估指标

　　基本评估：病史，家族史，体格检查，全血细胞计数和网织红细胞计数，免疫球蛋白水平检测，骨髓细胞学检查（部分病人），Rh血型，直接抗人球蛋白试验，幽门螺旋菌检测，HIV，HCV ；

　　对诊断有潜在价值的检查：糖蛋白特异性抗体，特异性高，有助于鉴别免疫性、非免疫性血小板减少症，抗磷脂抗体，抗甲状腺抗体和甲状腺功能，妊娠试验（育龄妇女），抗核抗体，微小病毒和巨细胞病毒PCR；未被证实或未明意义的检查：TPO（促血小板生成素），非常规检测，有助于鉴别生成减少与破坏增加，网织血小板，抗血小板IgG ，血小板生存试验，出血时间，血清抗体；

　　 七、西医治疗原则

　　实施“个体化”原则；综合年龄、生活方式、治疗意愿、并发症等因素，考虑决定治疗时机与治疗方案；将患者的生活质量纳入病情及疗效的综合评价之中。

　　治疗目的：初诊者：是使血小板计数提高到安全水平，以预防或阻止出血，并以最低的治疗相关毒性获得可接受的生活质量；持续/慢性者：延缓或避免切脾、免疫抑制剂等毒付更大的治疗所致之风险；处于出血高危状态或有创操作，恰当的按需治疗！

　　治疗与否及其方法选择：国内专家共识：2009年4月6日，由中华医学会血液分会止血与血栓学组在山东省威海市召开“特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊断治疗专家共识研讨会”；根据95年标准，参照欧美指南及国际ITP协作组共识，结合我国国情，就诊断、治疗达成共识。

　　八、中西医结合方案流程：急诊/紧急治疗！患者出现如下情况需紧急提升血小板！外科手术，存在高出血风险，中枢神经系统、消化道或泌尿生殖道活动性出血……；

　　主要措施：丙种球蛋白（一线治疗），大剂量：0.4g/kg/d×5，或1g/kg/d×1-2；亚标准剂量：0.2g/kg/d×5；其他……；糖皮质激素：泼尼松0.5-2mg/kg/d；地塞米松40mg/d×4，每2-4周×1-4疗程；HD甲基强的松龙。机采血小板悬液，急诊切脾，……；辅助措施：一般处理：安静休息，控制血压，停用抗聚药物，控制月经，尽量减少创伤，抗纤维蛋白溶解药物：氨甲环酸，6-氨基乙酸（1-4g/4-6h，最大24g/d），血浆置换。

　　常用治疗方法：激素疗法：一线治疗：糖皮质激素首选（泼尼松，甲泼尼龙，地塞米松等）；雄激素－达那唑（慢性者，可以推荐）；雌激素拮抗剂－他莫西酚（少用）等。

　　糖皮质激素疗法：泼尼松：ITP患者的首选药物，常用剂量1.0～1.5mg/kg•d，分次口服4～6周，后逐渐减量至血小板在安全水平以上（即血小板计数不低于30×109／L）的最低用量时给予维持治疗；其有效率约为53％（国内一般报道70～80％），约三分之一的患者可获长期缓解。大剂量地塞米松：有效率达85％，64.4％的患者病情持续缓解；所有患者对该方案的耐受性良好。

　　脾脏疗法（二线疗法）：脾脏切除（强调：时机选择，一般六个月之后考虑，疗效预测！）原则：完全、完整、副脾！ 脾动脉栓塞+/－免疫抑制剂灌注，脾区照射，脾区敷贴（中医特色疗法思路！）脾脏疗法：脾切除疗效：获效：80%有效，66%无须其他治疗，可持续缓解5年以上；特别关注：一并摘除副脾。脾切除并发症，传统术式：易于并发出血、感染、血栓，住院时间延长、再入院及需要其他干预措施； 腹腔镜术式：并发症较之常规剖腹手术减低。

　　免疫疗法：免疫封闭－大剂量丙球冲击！免疫调剂：HD－VC，胸腺肽，转移因子等；免疫抑制：长春新碱，硫唑嘌呤，环胞素A等，利妥昔单抗（美罗华）；利妥昔单抗疗法：2008年美国血液学年会公布了全球第1项利妥昔单抗治疗初治成人ITP的随机对照临床研究结果：利妥昔单抗组的早期有效率（治疗开始30d血小板计数达50×109／L）为69％，持续有效率（治疗6个月后血小板计数仍在50×109／L）为85％，意大利Zaja等与天津血研所杨仁池等以小剂量利妥昔单抗（100mg／m2・w，连续4周）治疗成人ITP：结果显示：小剂量利妥昔单抗治疗ITP具有与标准剂量治疗相近似的疗效，且不良反应轻微；

　　其他治疗方法：其他疗法：刺激因子：TPO、IL-11等；抗HP治疗：国内共识意见“支持”；血浆置换；联合化疗；自身造血干细胞移植；等等。

　　九、临床路径实施

　　卫生部颁布临床路径：特发性血小板减少性紫癜与急性早幼粒细胞白血病；国家中医药管理局制定并实施：白血病、髓劳（再障贫血）紫癜病（ITP）、紫癜风（过敏性紫癜）

　　中医治疗指南:我们编写的指南（中医临床治疗特色与优势指南（人卫））以下情况可以用中医治疗：慢性原发性血小板减少性紫癜血小板计数≥30×109/L。以下情况可以用中医为主西医为辅治疗，慢性难治性原发性血小板减少性紫癜10×109/L≤血小板计数＜30×109/L，无伴内脏出血者。以下情况可以用西医为主中医为辅治疗：急性、重型原发性血小板减少性紫癜。初治慢性原发性血小板减少性紫癜血小板计数＜30×109/L。

　　 十、中医治疗现状

　　复习中国生物医学文献光盘数据库（2004-2009）的现代中医文献研究；辨病治疗：辨病论治文献64篇；辨证治疗：辨证论治文献14篇；病证辨治：辨病辨证论治文献9篇。

　　辨病治疗：从热、虚、风论治，从脾、肾、肝等论治；益气、滋阴施治为主，常用归脾汤、二至丸加减；部分文献立足脏腑，从肾、从肝论治，予以补肾、疏肝法施治；辨病用药：仙鹤草、黄芪、鸡血藤较多；

　　辨证治疗：辨证结果较为一致，以血热、阴虚、气虚为主流证型，针对气虚－－归脾汤，血热－－犀角地黄汤，或茜根散/清营汤；

　　中医治疗效果：多数参照西医传统疗效标准评价：有效率85％～93％？！其他疗效评价：文献少见；关键缺乏分层疗效评价！

　　十一、中医治疗方案优化必要性

　　本病疗效不尽人意，尤其易于反复；糖皮质激素易于抵抗与依赖；易于发生难治，出现重型，危害健康；如何进行中医干预，如何评价疗效，中医如何切入，等等，有待探索；中医切入－激素依赖的克服！紫癜病方案的构建：提出临床关键问题；针对关键问题－－寻找证据；评估、整合证据；形成方案；等等。

　　紫癜病中医方案形成过程：中医诊疗方案第一轮专家共识关键问题的回馈总结：治疗目的：在于防治出血，缓解症状，提升血小板计数至安全水平；多数专家赞成：辨病与辨证结合！辨病方面：主要涉及益肾、扶脾、调肝，辨证论治：血热、气虚、阴虚，兼夹证：夹瘀、夹湿、夹风；关注激素依赖：激素对1/3－2/3的ITP患者有效，出现激素依赖的患者＞1/3，从肝郁、肾虚辨治激素依赖

　　十二、广东省中医院经验

　　秉承国内著名中医血液病专家梁冰教授从肝论治经验；秉承中医大师蒲辅周弟子薛伯寿名医“和法”辨治的经验；广东省中医院的观点－－柴胡类方药“和法”施治：调和肝脾法（调肝扶脾）。调肝扶脾干预ITP：紫癜－系肝藏血功能“失和”；肝之“体阴而用阳”－“失和”；遵循血证论“和法乃血证治疗大法”。 怡癜饮的应用，具有和解疏肝，凉血柔肝，健脾益气等功效；临床应用，病证辨治结合。广东省中医院的经验：收集2007.6－2010.3的ITP患者61例，初步分析，获得较好效果。