译名:弗―霍综合征温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海
别名:①眼―神经―松果体综合征;②松果体―神经―眼综合征;③Von Frankl-Hochwart综合征。
概要:1910年Frankl-Hochwart首报本征,主要特征为耳聋,运动失调,视乳头水肿及垂体机能低下。常见于青少年,双眼患病,偶可合并内分泌紊乱。
病因病理:松果体的占位病变压迫邻近脑组织产生阻塞性脑积水和第三脑室扩大所致。
眼部特征:
眼球震颤,向上注视时受限制,视野向心性缩小,眼底可见乳头水肿。
全身特征:
1.早期出现颅内高压表现(头痛、恶心、呕吐),依发病年龄不同而有程度不同的垂体功能低下,尿崩症。
2。耳鸣、双侧耳聋、共济失调及性早熟,头颅CT扫描或MRI有助诊断。
治疗:手术和放射治疗,预后不佳。
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