2009年7月，人民卫生出版社出版了董福慧教授主编的著作《临床脊柱相关疾病》，董福慧教授邀请我撰写了其中的“脊源性听力障碍”一章，为了使广大患者了解该病的有关知识，特将该章内容发表于此，供大家参考，也欢迎相关领域的专家学者批评指正。――――李石良  中日友好医院中医针灸科李石良

　　脊源性听力障碍（耳鸣，耳聋）

　　   耳聋和耳鸣（tinnitus）是常常伴随出现的一组症状，二者有着密切的联系。1821年Jean Marc Itard最先提出大部分耳鸣患者存在听力损失，除少数（9%）耳鸣患者无听力障碍外，绝大部分耳鸣患者伴有听力减退。只是有时听力减退程度较轻而不被患者所觉察。或者患者因耳鸣严重而忽略了听力障碍带来的影响。有学者认为，耳鸣和耳聋可能有着相似的神经病学机制，或者说耳鸣是听觉周围系统损害后，听觉中枢发生可塑性改变的结果。

　　耳鸣是一种常见的临床症状，尤其在老年人群中出现的比率更高。Stouffer等（1990）报道，在美国耳鸣的发病率约占总人口的32%，从中国的统计资料来看，黄选兆等报道，耳鸣在人群中发生率为13-18%，黄魏宁等（2003）报道，老年人群（60岁以上）中耳鸣的发生率为34%，其中因耳鸣严重而求医的占0.4-2.8%。很多患者受耳鸣的严重困扰，影响工作、生活、睡眠、娱乐及与他人的正常交往，甚至会导致心理障碍。

　　既往认为，内耳供血障碍、感染（特别是病毒感染）、创伤、噪声、肿瘤、自身免疫性疾病、中毒（特别是耳毒性药物）、情绪激动、睡眠不足、衰老等都可能成为造成耳聋耳鸣的原因。美尼尔氏病患者因存在内耳膜迷路的积水，也可表现为听力减退。在上述致病因素之中，多数学者认为内耳供血障碍最为重要。

　　脊源性听力障碍是指因颈椎病变导致椎-基底动脉血运受阻、内耳动脉血流量下降，造成内耳血运障碍所产生的症候群，其主要症状有听力下降（包括突发性耳聋和渐进性耳聋）、耳鸣、眩晕、颈部不适等。

　　依据纯音测听结果，耳聋分为感音神经性耳聋（气、骨导曲线呈一致下降）和传导性耳聋（骨导正常或接近正常，气导听阈提高，气、骨导间有间距），脊源性听力障碍中所涉及的耳聋为感音神经性耳聋。

　　临床上主诉为耳鸣的患者中有两种表现，一类是在无外界相应声源或外界刺激的情况下耳内有响声的一种主观感觉，称为主观性耳鸣；另一类是耳鸣不但自己能感受，他人也能听到，这类耳鸣常为吱吱声、咔哒声或血管搏动声，称为客观性耳鸣，脊源性听力障碍中所涉及的耳鸣症状为主观性耳鸣。

　　一、应用解剖

　　（一）听觉的解剖基础

　　1、耳的解剖

　　耳由位觉器官和听觉器官组成，二者机能虽不同，但在结构上关系密切。耳分为外耳、中耳、内耳三个部分。

　　外耳有突出的耳轮，收集声波，并将其沿耳道传至鼓膜。鼓膜是薄如棉纸的一层紧张的膜，大小有如小手指的指甲。平常谈话的音波，可使鼓膜发出极轻微的振动，这种振动连显微镜也难看得出，却是进入声音世界的钥匙。

　　中耳是位于鼓膜与内耳之间的狭小鼓室，其大小大约为半寸长、四分之一寸宽，充满空气并借咽鼓管与鼻烟部相通，从而保持室内与大气压平衡。室内有连结成链的三块听小骨（锤骨、砧骨和镫骨）从鼓膜连至内耳，以传递鼓膜的颤震。这三块小骨巧妙地连在一起形成环形，接受鼓膜的振动，将音波扩大22倍之后，再由一个名叫“卵圆窗”的小薄膜（镫骨即附着在此膜上）传到内耳。

　　内耳是颞骨岩部内一系列互相通连的腔与管（骨迷路），悬于骨迷路中的是更为复杂的膜迷路。膜迷路的一部分是蜗迷路，接受声波刺激；另一部分是前庭迷路，则记录头部转动和重力场作用于它的方向等，与平衡觉有关。因而，内耳又名前庭蜗位（听器）vestibulo cochlear organ，它有前庭蜗（位听）神经（Ⅷ）分布。

　　内耳中有关听觉的核心结构是听觉感受器――螺旋器（spisal organ）,位于蜗管内的基底膜上，基底膜有纤维组织构成，其纤维的排列如同钢琴的琴弦，称为听弦，人类的基底膜大约有24000条听弦，听弦的长度自蜗底至蜗顶逐渐增加。

　　螺旋器由感觉细胞(sensory cell)、支持细胞(supporting cell)、和盖膜组成，感觉细胞即听毛细胞，因起顶端有静纤毛（stereocilium）而得名，包括内毛细胞(inner hair cell)和外毛细胞（outer hair cell）。毛细胞的纤毛是富含肌动蛋白的微绒毛，具有较高的劲度。

　　人类内毛细胞的数量为大约3500个，外毛细胞总数约12000个，其神经支配有显著差异，耳蜗传入神经纤维绝大部分（95%）与内毛细胞发生联系，仅少部分（5%）分布至外毛细胞。支配外毛细胞的耳蜗传出神经为内侧橄榄耳蜗束，纤维粗大，为有髓鞘纤维，与外毛细胞有直接突触联系；而支配内毛细胞的耳蜗传出神经为外侧橄榄耳蜗束，纤维较细小，为无髓鞘纤维，与内毛细胞底部的传入神经末梢形成突触，上述解剖特征表明两种听毛细胞可能具有生理功能上的差异。

　　2、听觉中枢系统解剖

　　听觉传导通路从外周听觉器官经脑干传递至大脑皮质，由多级神经元构成。虽然听觉信息最终被传送至大脑皮层处理，但皮质下各级听觉通路对声音信息进行不同程度的分析、加工和处理，同时，大脑皮质和各级听觉中枢通过下行的传出神经系统对听觉周围系统进行精确的调控，对于听觉系统履行正常的功能具有重要意义。

　　（1）听觉传入通路（afferent pathway）

　　听皮质

　　↑

　　第五级神经元：内侧膝状体

　　↑

　　第四级神经元：下丘核和外侧丘系核

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　　第三级神经元：上橄榄复合体(内侧上橄榄核、外侧上橄榄核、斜方体核)

　　↑

　　第二级神经元：耳蜗神经核

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　　第一级神经元：螺旋神经元（Ⅰ型――内毛细胞；Ⅱ型――外毛细胞）

　　听觉传入通路的周围部分位于耳蜗。

　　耳蜗的螺旋神经元(spiral neuron)是听觉传入通路的第一级神经元，听力正常的成人螺旋神经元总数约为35000~50000个，螺旋神经元分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型螺旋神经元是一种双极细胞，位于蜗螺旋管内，其树突末梢穿越骨性螺旋板内的缰孔分布到螺旋器的内毛细胞（每个内毛细胞约与20个Ⅰ型螺旋神经元形成突触联系），其轴突汇入蜗轴的中心管道组成蜗神经；Ⅱ型螺旋神经元胞体较小，主要支配外毛细胞（每个Ⅱ型螺旋神经元支配约10个外毛细胞）。两种类型螺旋神经元的轴突形成耳蜗神经，在内听道内走行，通过内耳门入颅后进入脑干。

　　进入脑干后终止于延髓与脑桥交界处的耳蜗神经核（cochlear juclei）,包括耳蜗腹核(vertral cochlear nucleus)和耳蜗背核(dorsal cochlear nucleus)，这是听觉传入通路的第二级神经元。因此，由耳蜗产生的信息在脑桥和更高层次的脑干结构中被中枢神经系统接受，听觉中枢传导通路从脑干开始。

　　听觉通路的第三级神经元位于上橄榄复合体（superior olivary complex），它主要由3个亚核组成，包括内侧上橄榄核(medial superior olivary nucleus)、外侧上橄榄核(lateral superior olivary nucleus)和斜方体核（trapezoid nucleus）。上橄榄复合体被认为是听觉通路的转播和反射中心，其三个亚核共同参与辨别声音方向的功能。

　　听觉通路的第四级神经元位于下丘核和外侧丘系。下丘被认为是位于中脑的听觉信号中转站，也是初级听觉中枢。

　　内侧膝状体是丘脑的听觉转播站，属于较高级的听觉中枢，被认为是听觉传入通路的第五级神经元。听觉信号将在这里被放大以后传入大脑听皮质。

　　听皮质（auditory cortex）是听觉的最高中枢，人类听皮质主要位于大脑颞上回（superior temporal gyrus）的海马回内，称为初级听皮质（primary auditory cortex）或听觉相关区域（association auditory area）。在听皮质，神经元接受来自双侧耳蜗的传入信号，或者说一侧耳蜗的传入神经冲动可以投射至双侧的听皮质，但是听皮质对来自对侧的传入刺激更敏感。

　　（2）听觉传出神经通路(efferent pathway)

　　 近年来，对听觉传出神经系统在耳蜗的分布及其意义日益引起重视，研究表明，耳蜗底周的神经纤维分布较密，从耳蜗底周至顶周的传出神经纤维逐渐减少。传出神经纤维的分布与耳蜗的听觉处理功能有密切关系。

　　听觉传入和传出神经系统之间存在广泛联系，尤其是在低位脑干听觉中枢，这种联系建立起一套耳蜗――耳蜗神经核――上橄榄核――耳蜗的完整反馈通路。此外，上橄榄核神经元的树突与来自高位听觉中枢的纤维也有广泛联系，表明各级听觉高级中枢对这一反馈通路有重要的控制作用。

　　（二）听觉的生理基础

　　1、听觉周围系统生理

　　听觉周围系统的基本功能是将声音转变为神经冲动，以及使声音信息按一定的编码方式向中枢传递。

　　（1）外耳

　　外耳包括耳廓和外耳道，主要功能是集音作用，即从声场中收集声波并传播到鼓膜，同时，它对某些频率的声波有增压作用，并有助于声源定位。

　　（2）中耳

　　中耳的主要功能是将外耳道内空气中的声音振动能量传递至耳蜗的淋巴液中，这种传递主要是通过增压效应来完成的。中耳包括鼓膜、听骨链及其附着肌肉、咽鼓管等结构，通过这些结构的增压作用，当声波从鼓膜经听骨链传递到前庭窗时，其效应可增加22.1倍，从而基本上能够补偿声波从空气进入淋巴液因阻抗不同所衰减的能量。咽鼓管的作用是通过它的开、闭来调节鼓室内的压力，使之与外界保持平衡，以保证中耳传音装置的活动。

　　（3）耳蜗

　　耳蜗的听觉功能可概括为两个方面，一是感音功能，即将传入的声能转换成对耳蜗神经末梢的适当刺激，二是对声音信息的初步分析处理。耳蜗的听觉生理过程可以归纳如下：

　　声音刺激引起耳蜗机械运动→毛细胞兴奋→耳蜗的机械―电转导过程→内耳生物电现象→耳蜗对声音信息的编码。

　　（4）听神经

　　听神经的主要功能是将耳蜗毛细胞机械―电转换的信息向听觉中枢传递。在信息传递的过程中，神经信息是按一定的方式进行编码（coding）传输的。听神经冲动是以全或无的方式传播的，不同形式编码的神经冲动作用于听觉中枢，产生不同的音调和响度感觉。

　　2、听觉中枢生理

　　耳蜗将包含声音信息的机械振动转变为神经冲动后，冲动按一定的编码方式经耳蜗神经传递至听觉中枢通路，经各级听觉中枢处理后，最终传送至大脑皮质产生听觉。

　　人类听觉系统可以分辨出20~20000Hz范围内不同频率的声音信号，对频率的敏锐分辨能力甚至达到能辨别两个音调小于1Hz的声音。

　　人类对声音刺激信号强度的感知范围为0~120dB，并且对声音强度的辨别十分敏感。

　　听觉传出神经和传入神经系统构成一个完整的反馈通路，在这个反馈通路中，感受器和效应器都是耳蜗听毛细胞。

　　复杂声音信息的精确分辨、处理和加工主要在听皮质完成。人类听皮质位于大脑颞叶的颞横回前部。在听皮质具有6种不同特征和形态的、呈不同层次排列的神经元，在这些神经元之间存在纵向的相互联系。听皮质神经元具有读不同频率声音刺激的敏感区，而且每一纵列的神经元具有相同的特征频率，说明听皮质对听觉信息的处理是以一组神经元为兴奋单位进行的。

　　大脑皮质对听觉信息的处理过程尚不清楚。一般认为，对听觉信息的最基本的处理过程在较低级中枢和听觉周围系统进行，如对声音频率的辨别主要取决于初级神经元的调谐功能，强度辨别则主要取决于参与发放神经冲动信号的初级神经元的数量。初级神经元和脑干是识别音调和声音持续时间的重要场所，脑干是处理和感受双耳声音刺激的中心部位，但是，对上述信息的最终感知仍取决于完整的听皮质。因此，听皮质可能主要承担对复杂听觉信息的处理和感知，而一般的简单信号大多由初级和较低级的神经核团首先进行加工和处理。、

　　值得注意的是，听觉中枢系统的神经元具有相当大的可塑性（plasticity），在原有的周围信号刺激发生改变时听觉中枢可能出现功能重组。当外周传入信息减弱时神经元可以自动提高对弱信息的灵敏度。

　　（三）内耳的血液供应

　　内耳的血液供应大部分来自内耳动脉（labyrinthine A）。此动脉又名迷路动脉、内听动脉，是一组细小的动脉，多发自小脑前下动脉或基底动脉，少数发自小脑后下动脉和椎动脉颅内段。除内耳动脉外，内耳的血液供应还有一小部分来自耳后动脉(posterior auricular A)与茎乳动脉（颈总动脉系统）。

　　1、内耳动脉（labyrinthine A）

　　内耳动脉（labyrinthine A）通常有1~4支（以1~2支居多），其直径在0.15~0.42mm之间，一般经内耳门前缘与面神经之间入内耳道，形成血管袢，走行于面神经与内耳道前内侧壁之间，向内耳道底行进，然后经面神经深面至前庭神经前上方的骨槽中，沿途除发出细支至有关的神经外，主支进入内耳道底，然后进入内耳。有研究表明，内耳动脉所形成的动脉袢有5种类型。内耳动脉在内耳又进一步分为前庭动脉和耳蜗动脉。前庭支分布于椭圆囊（utricle）、球囊(saccule)和半规管（semicircular canal）；蜗支分为十多支，经蜗轴内的小管分布于蜗螺旋管。

　　内耳动脉来源于椎动脉(vertebral A)与基底动脉(basilar A)。椎动脉成对，经枕骨大孔入颅。两侧椎动脉各有一最大分支――小脑后下动脉分布至小脑半球下面的后部和脊髓的侧面，发出分支后，椎动脉继续上行至脑桥延髓沟正中处合并为基底动脉。基底动脉在其起始段发出一个分支――小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar A) 分布于小脑下面的前部。

　　关于内耳动脉发自椎-基底动脉的位置，国内外报道略有不同，shalari（1994）[4]和陈合新等（2000）[5]分别报道内耳动脉由小脑前下动脉发出的比例为60%和74%，其余则发自小脑后下动脉、基底动脉或椎动脉。

　　如果内耳动脉是由椎动脉或小脑后下动脉发出的，那么患颈椎病时某一侧椎动脉受累可能导致同侧内耳的缺血改变。

　　2、耳后动脉(posterior auricular A)与茎乳动脉：耳后动脉是颈外动脉（来自于颈总动脉）的分支，在耳廓和乳突之间上行，分布于耳廓后面与枕部皮肤。耳后动脉发出茎乳动脉分布到部分半规管。

　　前庭动脉、耳蜗动脉和茎乳动脉这三支动脉皆为终动脉，不能相互代偿。颈椎病变累计椎动脉时，可使椎动脉血运受阻，基底动脉供血不足，可以影响内耳的血液供应，从而产生眩晕等症状，长期持续缺血可导致耳鸣、耳聋。

　　3、椎动脉的行径及分段

　　椎动脉自锁骨下动脉第1段发出上升，并经C6-C1的横突孔，从环椎横突孔穿出，绕经椎动脉沟（环椎侧块后方），转向上方经枕骨大孔入颅腔。

　　第一段（颈段）：自锁骨下动脉发出后，至进入颈椎横突孔之前的部分。其前方有椎静脉、颈内静脉、颈总动脉、甲状腺下动脉，后方有颈横突，C7、C8脊神经前支，交感神经干、颈下交感神经节。
    第二段（椎骨段）：为穿过C6-C1侧块孔的部分(不穿过C7横突孔）。该段椎动脉发出椎间动脉（根动脉），穿经横突孔内侧和钩椎关节，经椎间孔进入椎管，组成前、后根动脉 ，供给同一节段的脊髓、椎体和骨膜。

　　第三段（枕段）：自环椎横突孔穿出部分到进入颅腔的部分，即枕下三角处。此段椎动脉迂曲，常有5-7个弯曲。
第四段（颅内段）：为椎动脉进入颅腔的部分。

　　（四）颈部交感神经与内耳的关系

　　     颈部交感神经有细小分支到中耳鼓室， 交感神经刺激可能影响到鼓室，进而通过鼓室与内耳的联系导致耳鸣。

　　1、颈部交感神经概观

　　颈部交感干位于颈血管鞘的后方，颈椎横突的前方，颈长肌的浅面和椎前筋膜的深面。干上有上、中、下3个神经节，即：由颈部第1、2、3、4节融合而成的颈上神经节；第5、6节融合而成的颈中神经节；第7、8节融合而成的颈下神经节。它们之间以节间支相连。

　　2、颈部交感神经与内耳的联系

　　颈上神经节呈梭形，为交感干神经节中最大者，位于第2至第3或第4颈椎横突的前方。在其上端分出颈内动脉神经，该分支沿颈内动脉后侧上升，形成环绕颈内动脉的颈内动脉丛，自颈内脉动脉丛分出颈鼓神经，继而形成鼓室神经，入鼓室后形成鼓室丛，分布于鼓室、乳突小房及咽鼓管的粘膜。其内脏运动纤维出鼓室后终于耳神经节，换元后支配腮腺。

　　此外，位于第7颈椎横突于第1肋骨颈前方的颈下神经节（又称星状神经节）的节后纤维亦有成分沿颈内动脉、椎-基底动脉系统的周围神经丛、鼓丛神经和第Ⅵ、Ⅶ、Ⅹ脑神经耳支进入内耳，分布到放射状动脉。

　　以上这些神经存在着丰富的肾上腺能、神经肽（P物质、降钙素基因相关肽、神经肽Y等）能纤维，共同参与调节内耳微循环。

　　二、病因病理

　　（一）内耳缺血

　　感音性神经性耳聋是内耳、耳蜗神经、脑干听觉通路及听觉中枢病变所致听力损失的统称，即听觉系统无结构性破坏，但听觉功能降低。关于其发病原因，内耳供血障碍学说为多数学者所推崇。出血或血管栓塞则可导致内耳供血突然中断从而引发突发性耳聋。另外，感染（特别是病毒感染）、创伤、噪声、肿瘤、自身免疫性疾病、中毒（特别是耳毒性药物）、情绪激动、睡眠不足、衰老等都有可能成为耳聋的病因。美尼尔氏病患者因存在内耳膜迷路的积水，也可表现为听力减退。

　　本节只讨论由于椎―基底动脉血流障碍对内耳的影响。

　　耳鸣的发生可能与以下因素有关：即耳蜗及蜗后病变、中枢机制、5-HT系统功能异常、皮层可塑性改变等。其中，耳蜗及蜗后病变最为重要，而关于耳鸣患者内耳损害的原因，多数学者认为相当部分的病例与内耳供血障碍有关[7]。实验证实，兔内耳血供阻断1min可造成兔听觉不可逆损伤[8]。内耳血管纹血管和内耳动脉及分支血管均为终末血管，没有侧枝循环，因此，内耳供血障碍容易损伤听觉功能。

　　内耳供血障碍的原因可能与多种因素有关，如：颈椎病（椎―基底动脉血流缓慢）、高血脂症、血液流变学障碍等、血管病变、内耳血管痉挛、内耳微循环改变、线粒体病变、红细胞变形能力差、贫血、颈动脉解剖结构异常等其中，颈椎病引发的内耳缺血十分常见。

　　动物实验表明，颈椎病变所导致的椎-基底动脉供血不足可造成内耳循环障碍，进而出现耳蜗病变。郑重等[9] 以组织硬化剂―775注射液注射至家兔颈椎横突附近软组织建立椎动脉型颈椎病模型，该模型兔表现为颈椎大量瘢痕组织形成，造模侧椎动脉管壁纤维化、椎动脉与瘢痕广泛粘连引起狭窄，椎动脉平均血流速度降低、阻力指数及搏动指数增高。通过激光多普勒血流计测定该模型兔的内耳血流量的结果显示：模型第2周组内耳血流量与正常家兔对照组相比无显著差异(P>0.05)，而模型第4周组和模型第8周组则显著低于对照组(P