Alstrom综合征(转载)

    发布时间:2015-06-29   来源:中华康网   

  别名:视网膜变性一糖尿病一耳聋综合征。

      概要:生后第一年即可发病,视力逐渐减退,20岁左右可致全盲。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

      病因病理:病因不明,呈常染色体隐性遗传。

      眼部特征:视网膜色素变性,视力差,并逐渐发展,终至视力丧失。视神经萎缩。

      全身特征:

      1.青年性糖尿病(胰岛素依赖性),中枢性尿崩症和骨骼异常。

      2.10岁左右开始听力逐渐下降,进行性神经性耳聋。

  3.腹型肥胖、黑棘皮病、高胰岛素血症。

  4.早期心脏异常。

      治疗:无特殊疗法,可采用复方樟柳碱颞浅注射,配以维生素A、维生素B1等,以改善视网膜血液供应与营养。

  

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