随着公共卫生条件的改善、人们对疾病的重视，辅助检查手段的提高和普及，以及休戚相关的生存环境的变化，越来越多的卵巢肿瘤被发现，许多卵巢肿瘤甚至在产前即可检测到。面对着不同年龄阶段，不同临床表现和不同病理状态的卵巢肿瘤，小儿外科医生进行正确的诊断和处理，关系和影响着儿童一生的生理和心理的健康，非常重要。因此，阐明儿童卵巢肿瘤的分类，关注和普及合理的治疗方式，非常必要。复旦大学附属儿科医院普外、新生儿外科李凯

　　一、卵巢肿瘤的分类

　　首先，卵巢肿瘤可以简单的分为两大类，良性肿瘤和恶性肿瘤。儿童卵巢恶性肿瘤的发生率相对较低，约占儿童所有恶性肿瘤的1％，发病年龄往往在8岁以后，在19岁左右为发病的高峰。主要包括了3个重要的细胞类型，生殖细胞来源，约占了所有恶性卵巢肿瘤发生的70％；性索/基质来源肿瘤，约占10－15％，这类患儿往往有青春期早熟的症状；15％为上皮来源，这一特点与成人大不相同，因为，成人上皮来源的恶性肿瘤占所有恶性卵巢肿瘤的85％，这也是儿童恶性肿瘤治疗效果较成人明显好的原因所在。其他还有白血病、淋巴瘤和其他部位的肿瘤转移累及卵巢，所占比例非常小。在占儿童恶性卵巢肿瘤绝大多数的生殖细胞来源的肿瘤中，根据细胞分化程度和来源不同，可再分为三大亚类：无性细胞瘤属于未分化生殖细胞来源的肿瘤，畸胎瘤和胚胎癌属于胚胎细胞来源的肿瘤，内胚窦癌和绒毛膜癌属于胚胎外细胞来源的肿瘤。

　　卵巢良性肿瘤比较常见，主要包括卵巢囊肿和成熟畸胎瘤。卵巢囊肿在儿童的各个阶段均可见到，尤其在婴儿和青春前期为两个明显的发病高峰，这与婴儿和青少年处于体内激素活跃期，高水平的促性腺激素释放激素（GnRH）、FSH和LH刺激卵泡形成囊肿有关。胎儿的生理环境中有丰富的垂体促性腺激素（FSH和LH），胎盘的HCG和雌激素，所有这些激素都影响着胎儿的卵泡发育。有报道产前超声检查发现胎儿卵巢囊肿的发生率为1：2500；98％新生儿、小婴儿的超声检查可发现卵巢小囊肿，其中直径超过9mm者超过20％。这些发现丰富了对卵巢囊肿自然发生过程的认知，同时也对新生儿、小婴儿卵巢囊肿诊断和治疗提出新的挑战。青春期女孩进入月经初潮期后，因体内激素的变化，卵巢囊肿相当常见，多由排卵障碍和卵泡持续存在所致。卵泡囊肿发生在月经前半周期，为单纯性，囊腔内充满液体，直径通常只有2～3cm，并在月经后半周期消退。如果未发生排卵，卵泡囊肿在激素的刺激下继续增大，偶可形成巨大体积。黄体在卵泡破裂后形成并分泌黄体酮，黄体持续存在时也可形成功能性卵巢囊肿。

　　畸胎瘤是由潜在多功能的胚胎干细胞衍生而来的瘤性组织，排列结构错乱，往往含有外、中、内三个胚层的多种组织成分。卵巢是畸胎瘤的其中一个好发部位，在儿童中并不少见。它往往表现为含有皮肤、毛发、脂肪、骨和软骨、神经组织等实质成分和液性成分的囊实性肿块，95％的卵巢畸胎瘤为成熟畸胎瘤。卵巢成熟畸胎瘤在不同年龄阶段的儿童中均可见。它的发生跟体内激素水平无关，不会消退，部分可能会恶变。

　　 二、卵巢肿瘤常见表现和并发症

　　胎儿卵巢囊肿巨大时可引起羊水过多、肺发育不良或难产，造成对母体和胎儿的双重影响，必要时需要在孕期就要进行胎儿手术干预，以保证母婴的安全。

　　新生儿、婴儿卵巢肿瘤偶尔为新生物性肿瘤，但绝大多数为良性。患儿可有较显著的临床表现，如腹部明显膨隆，或可触及软而波动的无症状肿块。由于新生儿和婴儿的卵巢肿块往往为囊肿，因此需要与囊肿型肠重复畸形、淋巴管瘤、肠系膜囊肿、胆总管囊肿、大网膜囊肿、囊肿型胎粪性腹膜炎、肾或输尿管囊肿、肝囊肿、脐尿管囊肿和子宫阴道积水等相鉴别。

　　青春期和青春前期的卵巢囊肿患者大多有腹痛和月经不规则的表现，少数可扪及腹块。青春期卵巢囊肿的鉴别诊断包括子宫或输尿管畸形、异位妊娠、子宫内膜异位和性传播疾病的后遗症等。功能性的卵巢囊肿往往会出现性早熟的表现。

　　卵巢恶性肿瘤的患者会表现为腹胀、腹部疼痛、无意中扪及的腹部包块。在肿块为性索间质来源时可表现为早熟的症状。肿块引起腹水和转移症状时会有腹胀、恶心、呕吐、发热等症状，引起肺部转移和胸水形成会出现气急、胸闷、咳嗽和消耗性表现。这种情况下，甲胎蛋白的检测、胸腹水查找肿瘤细胞对于诊断和鉴别诊断非常有用。

　　卵巢肿块的常见并发症有扭转、肿块内出血、肿瘤破溃、肿瘤压迫所导致的梗阻症状。无论何种年龄的卵巢肿瘤，最常见的并发症是引发卵巢扭转。胎儿和婴幼儿的肿块可以引发同侧附件扭转，发生囊内出血甚至引起休克，穿孔导致腹水、腹膜炎，疝入腹股沟发生嵌顿，与肠管粘连引起肠梗阻。肿块坏死时形成钙化，可沉积在腹腔的任何部位，形成自截卵巢。青春期和青春前期的卵巢扭转，除肿瘤本身原因外，输卵管、输卵管系膜和卵巢系膜过长导致子宫附件活动度过大，妊娠或月经前激素活动致使附件静脉充血，身体的摇摆和震动运动可能也是诱发卵巢扭转的原因。因此，临床上见到的卵巢扭转，除了单纯卵巢扭转外，有53％是由于卵巢肿瘤存在所引发，在治疗中，一定要提高警惕，及时活检，定期随访是避免漏诊的重要手段。