纵行黑甲(甲母痣),指甲的“母亲”病了!
郑州大学第一附属医院整形外科
刘林 李广帅
纵行黑甲是临床表现为指(趾)甲床上甲根部至甲远端的褐色或黑色条带的一组疾病。其中最为常见的是甲母痣――指甲的“母亲”病了。郑州大学一附院整形外科刘林
一、一般概念
黑色素细胞增生所致的纵行黑甲包括雀斑样痣、甲母痣、甲母质黑色素瘤、甲板黑色素瘤或甲下黑色素瘤。
1、甲母痣
是甲母质上皮色素痣或一团活跃的黑色素细胞,使长出的指(趾)甲部分含有大量的黑色素。典型的甲母痣多发于青少年,先天性或后天获得;数毫米到整个指甲、边界清晰、单发或多发、浅褐色或黑色;指甲、趾甲无明显特异性;甲母痣占纵行黑甲的比例:儿童48% VS 成人12% 病理诊断大多数儿童是交界痣;不能排除甲母痣进展为黑色素瘤可能性。
2、甲单元黑色素瘤
包括甲母质黑色素瘤和甲下(床)黑色素瘤。甲单元黑色素瘤占所有黑色素瘤的比例为0.7%―3.5%;典型病例一经发现即是晚期;文献报道5年生存率16%―87%,预后差与认识不够、延误诊断直接相关;发生于任何年龄段;甲单元黑色素瘤与紫外线无明显关系;种族聚集性; 拇指(趾)多发;24%拇趾,18%拇指;临床表现主要与原发部位有关(甲母质or甲床)。①甲母质黑色素瘤,70%首发症状为甲板纵行黑色条带,宽度不一,甲板可呈现条状裂隙或裂开,可能是黑色素瘤破坏、挤压甲母质上皮细胞所致;电子皮肤镜下示:纵行条带颜色不均、间距不规则、厚度不一、甲板纵行断裂。②甲下(床)黑色素瘤,表现为有色素或无色素的甲下结节; 甲床溃疡形成和出血提示肿瘤进展; 甲床溃疡需与甲床脓性肉芽肿鉴别。
二、甲黑色素瘤的早期诊断
1、ABCDEF原则
A 年龄= age (peak in 5th-7th decades), Asian, African-Americans, Native Americans。
B色彩斑驳= brown to black band width breadth of 3 mm or more with variegated borders宽度>3mm。
C 不当治疗= change in nail band despite treatment。
D累及的指甲数目= digit。
E着色累及甲周= extension of pigment onto the proximal and/or lateral nailfold (Hutchinson‘s sign)。
F黑色素瘤家族史= family or personal history of dysplastic nevus or melanoma 。
2、Hutchinson征
可同时存在于甲母痣和甲黑色素瘤患者,虽然它不能作为甲黑色素瘤早期诊断的直接证据,但确是早期诊断的有力线索之一,它的存在提示有必要进行活组织病理检查,明确诊断排除黑色素瘤。
3、Dermatoscopy 检查
皮肤镜下,甲板和甲下黑色素痣的着色条带颜色均一、规则的细线;甲黑色素瘤的条带不规则、边缘模糊,呈发散状。该检查有助于甲单元黑色素瘤的精确诊断,但最终还是需要病理组织学的诊断。
4、活检指证-排除黑色素瘤
①Lack of homogeneity of the pigmentation, with bands or lines of different color 颜色多样的,或色彩斑斓的。
②Presence of nail plate fissuring or splitting 甲板裂开或裂缝。
③Proximal part of the band broader than the distal (triangular shape)近心端条纹较远心端宽(三角形)
④Blurred lateral borders of the band 条纹边缘模糊
⑤Pigmentation of the periungual skin (Hutchinson's sign) 甲周着色。
三、随访建议
儿童可以随访至青春期:小于12岁的患儿,建议随访,但是往往被患儿父母亲所拒绝, 在随访过程中患儿父母亲都存在对其恶变的担心,再者黑甲条带可随年龄增长逐渐增宽的可能。
成人:>40岁 成人的随访还未形成统一共识,缺乏大规模前瞻性临床研究;一旦出现上述危险信号,建议立即手术切除,病理组织学检查。
四、手术治疗
黑甲宽度<3mm:病变浸润的甲板、甲床、甲皱襞以及甲母质完整切除,深度达指(趾)骨膜,对甲板、甲床及甲皱襞直接行外科缝合。
黑甲宽度> 3mm:先行拔甲术拔除病变指(趾)甲,然后于指(趾)骨膜上层完整的切除近端甲皱襞、甲母质以及甲床,在骨膜上每间隔2-3mm钻孔至髓腔,加强外科换药,促进肉芽组织生长,最后瘢痕愈合替代甲床和指(趾)甲或取全厚皮片覆盖创面,修复甲床、甲母质和甲皱襞,指(趾)甲不再生长 。
强调术中快速病理组织学检查的重要性;
术后将完整切除病变浸润的甲板、甲床及甲母质,送病理组织学检查;若为甲母痣或良性黑色素细胞增生,在甲床缺损处骨膜上每间隔2-3mm钻孔至髓腔,加强外科换药,促进肉芽组织生长,最后瘢痕愈合替代甲床和指(趾)甲 。病变侵犯整个甲板时,也可采用全厚皮片覆盖创面。若证实为黑色素瘤,则行跖趾、掌指关节平面截趾(指),拇指截指后可同期行拇指再造;
术后行综合抗肿瘤治疗(免疫、生物治疗等)。
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